Бронхиальная астма

Поделись знанием:


Ты - не раб!
Закрытый образовательный курс для детей элиты: "Истинное обустройство мира".
http://noslave.org

Перейти к: навигация, поиск
Бронхиальная астма
250x350px
Различные ингаляторы, используемые при бронхиальной астме
МКБ-10

J[http://apps.who.int/classifications/icd10/browse/2010/en#/J45 45]45.

МКБ-9

[http://www.icd9data.com/getICD9Code.ashx?icd9=493 493]493

МКБ-О

Ошибка Lua в Модуль:Wikidata на строке 170: attempt to index field 'wikibase' (a nil value).

OMIM

600807

DiseasesDB

1006

MedlinePlus

000141

eMedicine

[http://www.emedicine.com/med/topic177.htm med/177] [http://www.emedicine.com/emerg/topic43.htm emerg/43]emerg/43

MeSH

Ошибка Lua в Модуль:Wikidata на строке 170: attempt to index field 'wikibase' (a nil value).

Бронхиа́льная а́стма (от др.-греч. ἆσθμα — «тяжёлое дыхание, одышка») — хроническое воспалительное заболевание дыхательных путей с участием разнообразных клеточных элементов. Ключевым звеном является бронхиальная обструкция (сужение просвета бронхов), обусловленная специфическими иммунологическими (сенсибилизация и аллергия) или неспецифическими механизмами, проявляющаяся повторяющимися эпизодами свистящих хрипов, одышки, чувства заложенности в груди и кашля. Бронхиальная обструкция обратима частично или полностью, спонтанно или под влиянием лечения. По оценкам ВОЗ, 235 миллионов человек страдают от астмы[1]. Для лечения используются симптоматические препараты, предназначенные для купирования приступа, и препараты базовой терапии, воздействующие на патогенетический механизм заболевания. Грозное осложнение заболевания — астматический статус[2]. Основополагающим документом является GINA — глобальная стратегия лечения и профилактики бронхиальной астмы[3].







Содержание

История изучения

Слова ἆσθμα и ἀσθμαίνω в значениях «тяжёлое дыхание» и «задыхаться» встречаются в древнегреческой литературе начиная с поэм Гомера и продолжали использоваться в этом значении у Гиппократа, однако в Corpus Hippocraticum слово ἆσθμα употреблялось и как общее название заболеваний, сопровождающихся затруднением дыхания[4] — включая затруднения, сопровождающиеся сильным сердцебиением (сердечная астма) и заболевания дыхательных путей с выделением вязкой мокроты. Гиппократ также описал вынужденное «выпрямленное» положение больного во время приступов удушья — ортопноэ (др.-греч. ὀρθόπνοια), поместив описание симптомов астмы в своём труде об эпилепсии «О священной болезни»[5] — из-за спастического характера приступов эпилепсии и астмы.

В дальнейшем в греческой медицине были выделены три формы удушья: лёгкая хроническая форма — диспноэ (др.-греч. δύσπνοια), тяжёлая, сопровождающаяся приступами — астма и тяжёлая с приступами и усилением удушья в лежачем положении — ортопноэ. В этой форме описания вошли и в римскую медицину: Авл Корнелий Цельс в своём труде «О медицине» описывал эти формы, ссылаясь на греков и используя греческие термины[6].

Более подробную и точную клиническую картину астмы описал Аретей Каппадокийский (I век н. э.) в своём сочинении «О причинах и симптомах хронических болезней», посвятив ей отдельную главу. Аретей в своём сочинении описал две формы болезни, сопровождающейся затруднением дыхания, отметив, что одна из них, характеризующаяся ортопноэ, связана с болезнью сердца; вторая же, провоцируемая холодным влажным воздухом и сопровождающаяся спастическим затруднением дыхания и хрипами, является заболеванием лёгких[7] — т.о. Аретей разделил астму на две формы: сердечную и бронхиальную. Клавдий Гален, написавший среди прочих сочинений работу «О затруднениях дыхания» (лат. De difficultate respirationis), придерживался гиппократова подхода к объяснению причин астмы, объясняя их накоплением в бронхах вязкой мокроты и, вслед за Аретеем, приняв разделение астмы на две формы.

Ибн Сина (X—XI вв.) в «Каноне врачебной науки» дал описание астмы близкое к гиппократовому — как хроническую болезнь, сопровождающуюся внезапными приступами удушья, сходными своим спастическим характером с приступами эпилепсии, «Канон» Ибн Сины в переводе Герарда Кремонского на латынь получил распространение в средневековой Европе и стал одним из основных текстов, использовавшихся для обучения медиков в Италии на протяжении средневековья и Возрождения.

Первым отошёл от традиции Гиппократа основатель пневмохимии Ван Гельмонт (XVII век), выделивший в две формы затруднённого дыхания: «мокрую», сопровождающуюся отхаркиванием флегмы, и «сухую». Он также отметил, что приступы астмы провоцируются пылью и «жареной на масле рыбой» и впервые провёл параллель между одновременной подверженностью приступами астмы и дерматитам — то есть, в современной терминологии, различными клиническими проявлениями аллергической реакции [8].

Данному заболеванию до середины XVIII века уделялось довольно мало внимания, по-видимому, врачи того времени не выделяли приступы удушья у больных в какую-то одну болезнь. Большой вклад в новое время в изучение астмы внесли немецкие учёные Куршман и Лейден. Именно они систематизировали и описали клинические проявления астмы, выделив ряд случаев внезапного удушья в отдельную болезнь. К сожалению технический уровень того времени не позволял эффективно бороться с болезнью, и однозначно установить её причину.

В начале XX века произошло создание аллергической теории бронхиальной астмы. Принадлежала она русским учёным Манойлову и Голубеву. К 1905 году относится первое задокументированное использование адреналина в лечении бронхиальной астмы[9]. Советские учёные А. Д. Адо и П. К. Булатов в 1969 году первыми предложили классификацию бронхиальной астмы по причинам её возникновения[10]. Оральные кортикостероиды начали применяться в 1950-х годах, селективные β2-адреномиметики короткого действия вошли в широкое применение в 1960-е годы[11][12].

Определение

Согласно глобальной стратегии GINA 2006, бронхиальная астма — «хроническое воспалительное заболевание дыхательных путей, в котором принимают участие многие клетки и клеточные элементы. Хроническое воспаление обусловливает развитие бронхиальной гиперреактивности, которая приводит к повторяющимся эпизодам свистящих хрипов, одышки, чувства заложенности в груди и кашля, особенно по ночам и ранним утром. Эти эпизоды обычно связаны с распространённой, но изменяющейся по своей выраженности обструкции дыхательных путей в лёгких, которая часто бывает обратима либо спонтанно, либо под действием лечения»[3].

По определению экспертов ВОЗ, бронхиальная астма — «хроническое заболевание, основой которого является воспалительный процесс в дыхательных путях с участием разнообразных клеточных элементов, включая тучные клетки, эозинофилы и Т-лимфоциты. У предрасположенных лиц этот процесс приводит к развитию генерализованной бронхиальной обструкции различной степени выраженности, полностью или частично обратимой спонтанно или под влиянием лечения. Воспалительный процесс вызывает также содружественное усиление ответа дыхательных путей в виде бронхиальной обструкции на различные внешние и внутренние стимулы»[13].

В конце XX века в СССР и России была популярна формулировка Г. Б. Федосеева (1982), согласно которому бронхиальная астма — «самостоятельное хроническое, рецидивирующее заболевание, основным и обязательным патогенетическим механизмом которого является изменённая реактивность бронхов, обусловленная специфическими иммунологическими (сенсибилизация и аллергия) или неспецифическими механизмами, а основным (обязательным) клиническим признаком — приступ удушья вследствие бронхоспазма, гиперсекреции и отёка слизистой оболочки бронхов»[14].

Эпидемиология

Ошибка создания миниатюры: Файл не найден
Мировая распространённость астмы (2003 год)[15].
: >10,1
: 7,6—10,0
: 5,1—7,5
: 2,5—5,0
: 0—2,4
: Нет стандартизированных данных

Заболеваемость бронхиальной астмой в мире составляет от 4 до 10 % населения[13]. В России, по разным данным, распространённость среди взрослого населения колеблется от 2,2[15] до 5—7 %, а в детской популяции этот показатель составляет около 10 %[16]. Заболевание может возникнуть в любом возрасте; примерно у половины больных бронхиальная астма развивается до 10 лет, ещё у трети — до 40 лет. Среди детей, больных бронхиальной астмой, мальчиков в два раза больше, чем девочек. К 30 годам соотношение полов выравнивается[14].

В исследованиях отмечаются относительно высокие показатели заболеваемости в Новой Зеландии, Великобритании, на Кубе. Это связывают с тем, что над островами повышается концентрация аллергенов как благодаря местной флоре, так и за счёт аллергенов, приносимых океаническими воздушными потоками[14].

С середины 1980-х годов отмечается рост заболеваемости бронхиальной астмой. Согласно проведённому анализу 34 исследований заболеваемости в Европе, в Австрии с 1992 по 2002 год заболеваемость среди детей увеличилась в 4 раза, в Италии с 1974 по 1998 — выросла с 7 до 13 %, во многих странах Европы (Великобритания, Финляндия, Швейцария) — росла до середины 1990-х годов, а в последнее время несколько снизилась. Напротив, в Германии с 1992 по 2001 год этот показатель остался на уровне 5 %. Рост заболеваемости связывают с загрязнением окружающей среды, малоактивным образом жизни, а снижение её в последние годы объясняют успехами базисной терапии. Так, внедрение профилактического лечения и обучения больных в Ирландии повлекло за собой снижение более чем в 5 раз заболеваемости школьников тяжёлой астмой за период с 1992 по 2002 год[17].

Этиология

Факторы развития заболевания

Существует целый ряд факторов риска, способствующих возникновению и развитию бронхиальной астмы у определённых лиц.

Наследственность. Генетическому фактору уделяется большое внимание. Описаны случаи конкордантности, то есть когда оба из однояйцевых близнецов болели бронхиальной астмой. Часто в клинической практике встречаются случаи астмы у детей, матери которых больны астмой; или случаи в нескольких поколениях одной и той же семьи. В результате клинико-генеалогического анализа обнаружено, что у 1/3 больных заболевание носит наследственный характер. Существует термин атопическая бронхиальная астма — аллергическая (экзогенная) бронхиальная астма, имеющая наследственный характер. В этом случае, при наличии астмы у одного из родителей, вероятность астмы у ребёнка составляет 20—30 %, а если больны оба родителя, эта вероятность достигает 75 %[14].

Исследование PASTURE, в рамках которого наблюдали за формированием атопии у новорождённых в семьях фермеров и у монозиготных близнецов показало, что, несмотря на генетическую предрасположенность, развитие заболевания можно предотвратить, исключая провоцирующие аллергены и путём коррекции иммунного ответа в период беременности. Норвежскими учёными (Matthias Wjst et al.) установлено, что место и время рождения не влияют на формирование аллергических реакций и бронхиальной астмы[17].

Профессиональные факторы. Влияние биологической и минеральной пыли, вредных газов и испарений на возникновение респираторных заболеваний исследовалось у 9144 человек в 26 центрах в исследовании ECRHS. Женщины в основном контактировали с биологической пылью, а мужчины в 3—4 раза чаще, чем женщины, — с минеральной пылью, вредными газами и испарениями. Хронический кашель с выделением мокроты чаще возникал у лиц, контактировавших с вредными факторами, именно в этой популяции зарегистрированы случаи впервые возникшей бронхиальной астмы. С течением времени неспецифическая гиперреактивность бронхов у лиц с профессиональной астмой не исчезает, даже при уменьшении контакта с вредным профессиональным фактором. Установлено, что тяжесть профессиональной астмы в основном определяется продолжительностью заболевания и выраженностью симптомов, не зависит от возраста, пола, вредного профессионального фактора, атопии, курения[17].

Экологические факторы. 9-летнее эпидемиологическое исследование ECRHS-II, включившее 6588 здоровых лиц, подвергавшихся в течение указанного периода воздействию ряда неблагоприятных факторов (выхлопные газы, дым, повышенная влажность, вредные испарения и др.), показало, что у 3 % наблюдаемых в конце исследования возникли жалобы, соответствующие поражению дыхательной системы. После статистического анализа демографических, эпидемиологических и клинических данных был сделан вывод, что от 3 до 6 % новых случаев заболевания провоцируются воздействием поллютантов[17].

Питание. Исследования во Франции, Мексике, Чили, Великобритании, Италии по влиянию характера питания на течение заболевания показали, что лица, употребляющие продукты растительного происхождения, соки, богатые витаминами, клетчаткой, антиоксидантами, имеют незначительную тенденцию к более благоприятному течению бронхиальной астмы, в то время как употребление продуктов животного происхождения, богатых жирами, белками и рафинированными легкоусваиваемыми углеводами, связано с тяжёлым течением заболевания и частыми обострениями[17].

Моющие средства. 10-летнее исследование ECRHS в 10 странах Евросоюза показало, что моющие средства для пола и чистящие аэрозоли содержат вещества, провоцирующие астму у взрослых; с применением этих средств связывают около 18 % новых случаев[17].

Микроорганизмы. Долгое время существовало представление о существовании астмы инфекционно-аллергической природы (классификация Адо и Булатова).

Избыточный вес. По данным различных исследований, у детей, которые страдают на ожирение, риск развития бронхиальной астмы увеличивается на 52%[18].

Триггеры

Триггерами, то есть факторами, вызывающими приступы удушья и обострения заболевания, являются аллергены для экзогенной бронхиальной астмы и НПВП для аспириновой бронхиальной астмы, а также холод, резкие запахи, физическое напряжение, химические агенты.

Файл:House Dust Mite.jpg
Домашний клещ

Аллергены. Большинство аллергенов содержатся в воздухе. Это пыльца растений, микроскопические грибы, домашняя и библиотечная пыль, слущивающийся эпидермис клещей домашней пыли, шерсть собак, кошек и других домашних животных. Степень реакции на аллерген не зависит от его концентрации[14]. В некоторых исследованиях показано, что взаимодействие с аллергенами клеща, домашней пыли, перхоти кошек и собак и грибка рода Aspergillus вызывает сенсибилизацию к этим аллергенам у детей до 3 лет. Связь между контактом с аллергеном и сенсибилизацией зависит от вида аллергена, дозы, длительности контакта, возраста ребёнка, а возможно, и от генетической предрасположенности[3].

Нестероидные противовоспалительные препараты. У некоторых больных приём НПВП вызывает удушье. Если непереносимость аспирина сочетается с рецидивирующими синуситами и полипозом носа, то говорят об астматической триаде. У этих больных можно наблюдать крапивницу, отёк Квинке, пищевую непереносимость, но поиски специфических антител реагиновой природы оказались безуспешными[14].

Патогенез

Ошибка создания миниатюры: Файл не найден
Воспаление и обструкция дыхательных путей при астме. Бронхиальная обструкция способствует появлению хрипов

Ключевое звено бронхиальной астмы любого генеза — повышенная реактивность бронхиального дерева. Она обусловлена нарушением вегетативной регуляции тонуса гладких мышц и действием медиаторов воспаления и приводит к периодической обратимой обструкции бронхов, которая проявляется повышением сопротивления дыхательных путей, перерастяжением лёгких, гипоксемией, вызванной очаговой гиповентиляцией и несоответствием между вентиляцией и перфузией лёгких, гипервентиляцией[19].

Роль вегетативной нервной системы.

На гладкомышечных клетках находятся β1-, β2- и α- адренорецепторы. Преобладают β2-адренорецепторы, по сравнению с ними β1-адренорецепторов в 3 раза меньше. Стимуляция β2-адренорецепторов снижает реактивность бронхов у больных бронхиальной астмой, однако блокада β-адренорецепторов у здоровых лиц не вызывает заметного изменения реактивности бронхов, стимуляция α-адренорецепторов почти не влияет на тонус гладких мышц бронхов[19].

В норме тонус бронхиальной гладкой мускулатуры регулируют преимущественно парасимпатические волокна блуждающего нерва. Использование препаратов, блокирующих проведение возбуждения по парасимпатическим волокнам, приводит к расширению бронхов, а стимуляция этих волокон вызывает бронхоспазм. Тонус гладких мышц бронхов меняется и под действием афферентных волокон, идущих от рецепторов бронхов и входящих в состав блуждающего нерва. Симпатическая нервная система в норме играет незначительную роль в регуляции бронхиальной мускулатуры, но при бронхиальной астме её роль возрастает. Стимуляция немиелинизированных волокон (афферентных волокон типа C, расположенных в стенке бронхов и альвеол) медиаторами воспаления приводит к высвобождению нейропептидов, например вещества P, которые вызывают сужение бронхов, отёк слизистой и увеличение секреции слизи[19].

Биохимические факторы

Кальций играет важную роль в сокращении бронхиальной мускулатуры, так как АТФ-зависимый кальциевый насос, выводящий кальций из клетки, участвует в поддержании мембранного потенциала покоя гладкомышечных клеток. Повышение концентрации кальция внутри клетки приводит к сокращению, а уменьшение — к расслаблению гладкомышечной мускулатуры. Кроме того, повышение внутриклеточной концентрации кальция вызывает высвобождение гистамина, анафилактического фактора хемотаксиса эозинофилов и анафилактического фактора хемотаксиса нейтрофилов из тучных клеток. Предполагается, что в регуляции уровня кальция в тучных клетках участвуют адренорецепторы.

Циклические нуклеотиды (цАМФ и цГМФ) участвуют в регуляции сокращения гладкомышечных клеток бронхов и дегрануляции тучных клеток. Выброс медиаторов тучными клетками под действием M-холиностимуляторов и простагландина F2α опосредован повышением уровня цГМФ. Стимуляция α-адренорецепторов приводит к снижению уровня цАМФ, что также вызывает дегрануляцию тучных клеток. Стимуляция β-адренорецепторов приводит к повышению уровня цАМФ и, как следствие, к угнетению дегрануляции тучных клеток. Полагают, что блокада аденозиновых рецепторов также угнетает дегрануляцию.

В патогенезе экзогенной бронхиальной астмы также участвуют гепарин, тромбоксаны, серотонин, свободные радикалы кислорода, кинины, нейропептиды, протеазы и цитокины[19].

Участие клеток воспаления

Тучные клетки. Активация тучных клеток происходит при взаимодействии аллергенов с IgE, фиксированными на поверхности тучных клеток при экзогенной бронхиальной астме. В случае эндогенной астмы активация тучных клеток может происходить под влиянием осмотических стимулов, как например при астме физического усилия. Будучи активированными, они высвобождают медиаторы (гистамин, цистеиниловые лейкотриены, простагландин D2), вызывающие бронхоспазм[3]. Параллельно с этим из фосфолипидов мембраны тучных клеток образуются арахидоновая кислота и фактор активации тромбоцитов. Из арахидоновой кислоты в свою очередь образуются лейкотриены и простагландины[19].

Эозинофилы. Количество эозинофилов в дыхательных путях повышено. Эти клетки выделяют основные белки, повреждающие бронхиальный эпителий, а также участвуют в высвобождении факторов роста и ремоделировании дыхательных путей[3].

T-лимфоциты. Их количество в дыхательных путях также повышено. Они высвобождают специфические цитокины (IL-4, IL-5, IL-9 и IL-13 и др.), влияющие на процесс эозинофильного воспаления и выработку IgE B-лимфоцитами. Регуляторные T-клетки угнетают Th2-лимфоциты, поэтому повышение активности Th2-клеток может происходить при снижении количества регуляторных T-клеток. Возможно увеличение числа inKT-клеток, выделяющих Th1- и Th2-цитокины в большом количестве[3].

Дендритные клетки захватывают аллергены с поверхности слизистой бронхов и приносят их в региональные лимфатические узлы, где взаимодействуя с регуляторными T-клетками стимулируют дифференцировку T-лимфоцитов в Th2-клетки[3].

Макрофаги. Количество макрофагов, как эозинофилов и T-лимфоцитов, повышено в дыхательных путях. Они могут активироваться при взаимодействии аллергенов с IgE с низкой аффинностью, в результате высвобождаются медиаторы воспаления и цитокины[3].

Нейтрофилы. Количество их в дыхательных путях и мокроте повышено у больных тяжёлой БА и курящих больных. Роль этих клеток в патогенезе не выяснена. Возможно повышение их количества является следствием терапии глюкокортикостероидами[3].

Медиаторы воспаления

Гистамин и лейкотриены относятся к медиаторам ранней фазы аллергической реакции немедленного типа. В результате действия гистамина возникает мгновенный и кратковременный бронхоспазм, лейкотриены же вызывают отсроченный и более длительный бронхоспазм. К медиаторам поздней фазы аллергической реакции немедленного типа относят факторы хемотаксиса и фактор активации тромбоцитов. Последние вызывают хемотаксис, активацию клеток воспаления в слизистой бронхов и стимулируют синтез лейкотриенов в этих клетках. Бронхоспазм, вызываемый ими, возникает через 2—8 часа после начала аллергической реакции и может длиться несколько суток[19].

Участие структурных клеток дыхательных путей

Структурные клетки дыхательных путей также вносят свой вклад в развитие воспаления. Так клетки бронхиального эпителия при распознавании своего механического окружения экспрессируют различные белки и высвобождают цитокины, хемокины и липидные медиаторы. Аналогичные воспалительные белки продуцируются гладкомышечными клетками. Эндотелиальные клетки участвуют в процессах миграции клеток воспаления в дыхательные пути. Фибробласты и миофибробласты, за счёт выработки коллагена, протеогликанов и других компонентов соединительной ткани, участвуют в ремоделировании дыхательных путей[3].

Бронхиальная обструкция

Патологические изменения, приводящие к обструкции бронхов, затрагивают слизистую оболочку, подслизистый слой и мышечную оболочку бронхиального дерева. Патологический процесс распространяется от трахеи и крупных бронхов к терминальным бронхиолам. К сужению бронхов приводят следующие причины:

  • Образование слизистых пробок. При астме образуется густая, вязкая слизь, содержащая слущенный эпителий бронхов, эозинофилы, кристаллы Шарко-Лейдена. Слизь может частично или полностью закупоривать просвет бронхов. С длительностью и тяжестью приступа из-за дегидратации слизь становится более вязкой.
  • Изменения стенки бронхов. При астме количество клеток мерцательного эпителия уменьшается, а бокаловидные клетки, секретирующие слизь, количественно увеличиваются и подвергаются гиперплазии. Возникают также эозинофильная инфильтрация, отёк и утолщение базальной мембраны, в подслизистом слое наблюдаются инфильтрация эозинофилами, нейтрофилами, лимфоцитами и макрофагами, гипертрофия и отёк желёз. Мышечная оболочка бронхов гипертрофируется.
  • Спазм гладкой мускулатуры бронхов является наиболее вероятной причиной острых кратковременных приступов. Длительность приступов и невосприимчивость к лечению обусловлены закупоркой бронхов слизистыми пробками и отёком слизистой бронхов.

Обструкция усиливается на выдохе, так как в этом случае происходит динамическое сужение дыхательных путей.

Из-за обструкции бронхов часть воздуха задерживается в альвеолах, что приводит к перерастяжению лёгких и удлинению выдоха. Избыточное сопротивление дыхательных путей приводит к увеличению работы дыхания, что ведёт к включению вспомогательных мышц, одышке. В процесс могут быть вовлечены крупные и средние бронхи, однако чаще на первый план выступает обструкция мелких бронхов. Шумное, свистящее дыхание — признак обструкции крупных бронхов, а приступы одышки и кашля чаще возникают при обструкции мелких бронхов. Обструкция ведёт к увеличению остаточного объёма, уменьшению ЖЕЛ и повышению общей ёмкости лёгких. Вследствие обструкции дыхательных путей снижается их вентиляция. В норме снижается перфузия плохо вентилируемых участков, но при астме это происходит далеко не всегда, равновесие между вентиляцией и перфузией нарушается, что приводит к снижению paO2. При лёгких и среднетяжелых приступах бронхиальной астмы возникает гипервентиляция, которая приводит к уменьшению paCO2 и дыхательному алкалозу. При тяжёлых и длительных приступах развивается гиповентиляция, повышается paCO2 и возникает дыхательный ацидоз. Перерастяжение лёгких и снижение paO2 в альвеолах вызывают капилляроспазм альвеол и повышение давления в лёгочной артерии[19].

Клиническая картина

Основными симптомами бронхиальной астмы являются эпизоды одышки, свистящие хрипы, кашель и заложенность в грудной клетке. Существенное значение имеет появление симптомов после контакта с аллергеном, сезонная вариабельность симптомов и наличие родственников с бронхиальной астмой или другими атопическими заболеваниями. При сочетании с ринитом симптомы астмы могут либо появляться только в определённое время года, либо присутствовать постоянно с сезонными ухудшениями. У некоторых пациентов сезонное увеличение уровня в воздухе определённых аэроаллергенов (например, пыльца Alternaria, берёзы, травы и амброзии) вызывает развитие обострений.

Указанные симптомы могут также развиваться при контакте с неспецифическими ирритантами (дымом, газами, резкими запахами) или после физической нагрузки, могут обостряться в ночные часы и уменьшаться в ответ на базисную терапию[3].

Приступ удушья — наиболее типичный симптом астмы. Характерно вынужденное положение (часто сидя, держась руками за стол) поза больного с приподнятым верхним плечевым поясом, грудная клетка приобретает цилиндрическую форму. Больной делает короткий вдох и без паузы продолжительный мучительный выдох, сопровождаемый дистанционными хрипами. Дыхание происходит с участием вспомогательной мускулатуры грудной клетки, плечевого пояса, брюшного пресса. Межрёберные промежутки расширены, втянуты и расположены горизонтально. Перкуторно определяется коробочный лёгочный звук, смещение вниз нижних границ лёгких, экскурсия лёгочных полей едва определяется.

Часто, особенно при затяжных приступах, возникает боль в нижней части грудной клетки, связанная с напряжённой работой диафрагмы. Приступу удушья может предшествовать аура приступа, проявляющаяся чиханием, кашлем, ринитом, крапивницей, сам приступ может сопровождаться кашлем с небольшим количеством стекловидной мокроты, также мокрота может отделяться в конце приступа. При аускультации определяется ослабленное дыхание, сухие рассеянные хрипы. Сразу же после кашлевых толчков слышно увеличение количества свистящих хрипов, как в фазе вдоха, так и на выдохе, особенно в задненижних отделах, что связано с секрецией мокроты в просвет бронхов и её пассажем. По мере отхождения мокроты количество хрипов уменьшается и дыхание из ослабленного становится жёстким[14].

Хрипы могут отсутствовать у больных с тяжёлыми обострениями вследствие тяжёлого ограничения воздушного потока и вентиляции. В период обострения отмечаются также цианоз, сонливость, затруднения при разговоре, тахикардия. Вздутая грудная клетка является следствием повышенных лёгочных объёмов — необходимо обеспечивать «расправление» дыхательных путей и раскрытие мелких бронхов. Сочетание гипервентиляции и бронхиальной обструкции значительно увеличивает работу дыхательных мышц[3].

Между приступами у больных может не наблюдаться никаких признаков болезни. В межприступный период у пациентов чаще всего выявляются свистящие хрипы при аускультации, подтверждающие наличие остаточной бронхиальной обструкции. Иногда (и порой одновременно с выраженной обструкцией бронхов) свистящие хрипы могут отсутствовать или обнаруживаться только во время форсированного выдоха[3].

Особым клиническим вариантом является кашлевой вариант астмы, при котором единственным проявлением заболевания является кашель. Этот вариант чаще распространён у детей, наиболее выраженные симптомы обычно отмечаются в ночное время при частом дневном отсутствии симптомов. Важность в диагностике имеет исследование вариабельности показателей функции дыхания или бронхиальной гиперреактивности, а также эозинофилия мокроты. Кашлевой вариант астмы следует различать с эозинофильным бронхитом, при котором отмечаются кашель и эозинофилия мокроты, однако показатели функции дыхания и бронхиальная реактивность остаются в норме[3].

Бронхиальная астма физического усилия. У некоторых пациентов единственным триггером приступа является физическая активность. Приступ обычно развивается через 5—10 мин после прекращения нагрузки и редко — во время нагрузки. Пациенты иногда отмечают длительный кашель, который самостоятельно проходит в течение 30—45 мин. Приступы чаще провоцируются бегом, имеет значение при этом вдыхание сухого холодного воздуха. В пользу диагноза бронхиальной астмы говорит прекращение приступа после ингаляции β2-агонистов или предотвращение симптомов благодаря ингаляции β2-агонистами до нагрузки. Основной метод диагностики — тест с 8-минутным бегом[3].

Исследование функции внешнего дыхания

Для определения функции внешнего дыхания повсеместно у пациентов в возрасте старше 5 лет используются спирометрия (позволяющая выявить объём форсированного выдоха за 1-ю секунду (ОФВ1) и форсированную жизненную ёмкость лёгких (ФЖЕЛ)) и пикфлоуметрия (позволяющая выявить пиковую скорость выдоха (ПСВ)).

Существуют т. н. должные показатели ОФВ1, ФЖЕЛ и ПСВ, которые были получены в результате проведения популяционных исследований. Они зависят от возраста, пола и роста исследуемого. Эти показатели постоянно пересматриваются. Показатели, полученные у конкретного пациента выражаются в процентном соотношении к должным величинам. Для ПСВ характерны очень широкие границы колебаний должных значений.

Термином «обратимость» обозначается прирост ОФВ1 (или реже ПСВ) через несколько минут после ингаляции бронхолитика быстрого действия (200—400 мкг сальбутамола, или беротека). Иногда под обратимостью понимают улучшение функции лёгких, развивающееся через несколько дней или недель после назначения или коррекции базисной терапии.

Спирометрия является методом выбора для оценки выраженности и обратимости бронхиальной обструкции. Показатели ОФВ1 и ФЖЕЛ измеряют с использованием спирометра при форсированном выдохе. Общепринятым критерием диагностики бронхиальной астмы служит прирост ОФВ1 на 12 % и более по сравнению со значением до ингаляции бронхолитика. Чувствительность теста низкая, особенно когда пациент получает какую-то (бронхолитическую или базисную) терапию. Пациентов необходимо обучить правильности выполнения форсированного выдоха, требуется провести дыхательный манёвр трижды и зафиксировать лучший из полученных результатов. Для дифференцирования бронхиальной обструкции от других заболеваний лёгких, сопровождающихся изменением ОФВ1 важно определять отношение ОФВ1/ФЖЕЛ, называемое индексом Тиффно (ИТ). В норме ИТ >0,75—0,80, а у детей может быть >0,9. Снижение этого отношения ниже указанных значений позволяет заподозрить бронхиальную обструкцию, характерную для ХОБЛ и бронхиальной астмы.

Файл:Two Peak Flow Meters.jpg
Пикфлоуметры
Ошибка создания миниатюры: Файл не найден
Пикфлоуметр

Пикфлоуметрия, позволяющая определить пиковую скорость выдоха, является важным методом диагностики и оценки эффективности лечения.

Современные пикфлоуметры недорого стоят, портативные, они являются идеальным выбором для ежедневной оценки выраженности бронхиальной обструкции пациентами в домашних условиях. Измерением ПСВ нельзя подменять определение других показателей функции лёгких, при определении ПСВ без ОФВ1 возможна недооценка тяжести обструкции, особенно при нарастании тяжести бронхиальной обструкции и появлении «воздушных ловушек». Так как использование разных пикфлоуметров может приводить к разнице значений ПСВ (учитывая также, что диапазон должных значений ПСВ очень широк), предпочтительно сравнивать результаты ПСВ у конкретного пациента с его собственными лучшими показателями с использованием личного пикфлоуметра пациента. Лучший показатель обычно регистрируют в период ремиссии заболевания. Так как результаты зависят от усилия выдоха пациента, следует тщательно инструктировать пациента. ПСВ обычно измеряют утром (после пробуждения и до приёма препаратов) и вечером (перед сном). Суточную вариабельность ПСВ определяют следующим образом, где A — суточная вариабельность ПСВ, V1 — ПСВ утром, V2 — ПСВ вечером:

Невозможно разобрать выражение (Выполняемый файл <code>texvc</code> не найден; См. math/README — справку по настройке.): A = \frac{2|V_1-V_2|}{V_1+V_2}\cdot 100%

Чем выше вариабельность ПСВ, тем хуже контролируется астма. Определяют также отношение разности ПСВ за сутки к усреднённой ПСВ за 1—2 недели. Другой способ определения вариабельности ПСВ является определение минимальной за 1 неделю ПСВ в процентах от самого лучшего в этот же период показателя. Этот способ, возможно, является лучшим для оценки лабильности просвета бронхов в клинической практике, поскольку полученный показатель проще рассчитать, и он лучше других параметров коррелирует с бронхиальной гиперреактивностью, и требует измерение ПСВ только один раз в день. Определение ПСВ и различных вариантов её вариабельности используют для оценки проводимой терапии, выявления провоцирующих факторов, прогноза обострений[3].

Диагностика

При постановке диагноза бронхиальной астмы учитываются следующие ключевые моменты:

  • Жалобы (кашель, одышка, приступы удушья, затруднение при выполнении физической нагрузки), анамнез заболевания, клинические проявления (прерывистая речь, положение ортопноэ).
  • Результаты физикального обследования (ускорение или замедление ЧСС, одышка, сухие свистящие хрипы, усиливающиеся на выдохе).
  • Исследование функции внешнего дыхания (снижение значений ОФВ1, и увеличении ОФВ1 после пробы с броходилятаторами более чем на, 12 %, от начального, уменьшение ФЖЕЛ, снижение ПСВ и увеличение её суточной вариабельности).
  • Наличие эозинофилов в мокроте или бронхиальном секрете, эозинофилия крови, мокрота вязкая, трудноотделяемая, чаще двухслойная, с большим количеством эозинофилов, спиралей Куршмана (переплетения мелких бронхов), кристаллов Шарко-Лейдена (некротизированные нейтрофилы, ранее инфильтрировавшие стенку бронха).
  • Аллергологический статус: кожные (аппликационные, скарификационные, внутрикожные) пробы, назальные, конъюнктивальные, ингаляционные пробы, радиоаллергосорбентный тест, определение общего и специфического IgE[13].

Очень часто врач может поставить диагноз бронхиальной астмы на основе клинической картины.

При подозрении на наличие у больного бронхиальной астмы оценивают следующие клинические критерии:

  • Возникают ли у пациента эпизоды свистящих хрипов, в том числе и повторяющиеся.
  • Беспокоит ли пациента кашель по ночам.
  • Возникают ли у пациента свистящие хрипы и кашель, через 10—20 минут после физической нагрузки.
  • Бывают ли у пациента эпизоды кашля, сухих хрипов, одышки, после встречи с провоцирующими факторами (аллергенами, поллютантами).
  • Отмечает ли пациент переход инфекции на нижние дыхательные пути, если ОРВИ длится более 10 дней.
  • Уменьшается ли выраженность жалоб после приёма специфических противоастматических препаратов.

Наличие одного или нескольких данных симптомов, позволяют врачу убедиться в необходимости дальнейшего обследования для окончательного уточнения диагноза[3].

Клинически бронхиальная астма, вне обострения может не проявлять себя, или протекать по кашлевому варианту, когда единственным признаком заболевания будет кашель с отхождением незначительного количества мокроты. Зачастую кашлевой вариант бронхиальной астмы, без проведения инструментально — лабораторных методов исследования диагностируется как бронхит. На первый план в таких случаях выходят функциональные дыхательные пробы с бронходилятаторами, и лабораторные исследования крови и мокроты[3].

Постановка диагноза бронхиальная астма, особенно на ранних этапах, при слабо выраженной клинике требует проведения функциональных проб с бронходилятаторами, которые позволяют выявить наличие клинически не выраженного бронхоспазма и определить степень обратимой бронхиальной обструкции.

У пациентов с характерными жалобами, с нормальными показателями функции лёгких, для достоверной постановки диагноза проводится исследование бронхиальной реактивности, что включает исследование функции внешнего дыхания с проведением фармакологических проб с гистамином, метахолином (англ.) или бронходилататорами[3]. У большинства больных с атопической астмой имеется аллергия, которую можно выявить с помощью кожных скарификационных тестов. Они также позволяют обнаружить провоцирующий фактор.

У некоторых больных с бронхиальной астмой можно найти гастроэзофагеальную рефлюксную болезнь. Другие исследования (например рентгенография грудной клетки или компьютерная томография) могут понадобиться для исключения других заболеваний лёгких.

Классификация

Бронхиальная астма классифицируется в зависимости от происхождения, тяжести заболевания, выделяются также особые формы бронхиальной астмы.

Этиологическая классификация

В зависимости от причин, вызывающих приступы, выделяют:

  • экзогенную бронхиальную астму — приступы вызываются при воздействии на дыхательные пути аллергена, поступающего из внешней среды (пыльца растений, плесневые грибки, шерсть животных, мельчайшие клещи, находящиеся в домашней пыли). Особым вариантом является атопическая бронхиальная астма, вызванная наследственно-обусловленной предрасположенностью к аллергическим реакциям
  • эндогенную бронхиальную астму — приступ вызывают такие факторы, как инфекция, физическая нагрузка, холодный воздух, психо-эмоциональные раздражители
  • бронхиальную астму смешанного генеза — приступы могут возникать как при воздействии на дыхательные пути аллергена, так и при воздействии перечисленных выше факторов
Основные дифференциально-диагностические признаки атопического и инфекционно-зависимого вариантов бронхиальной астмы, по Г. Б. Федосееву, 2001 г.[20]
Признаки Атопический вариант Инфекционно-зависимый вариант
Аллергические заболевания в семье Часто Редко (кроме астмы)
Атопические болезни у пациента Часто Редко
Связь приступа с внешним аллергеном Часто Редко
Особенности приступа Острое начало, быстрое развитие, обычно малая длительность и лёгкое течение Постепенное начало, большая длительность, часто тяжёлое течение
Патология носа и придаточных пазух Аллергический риносинусит или полипоз без признаков инфекции Аллергический риносинусит, часто полипоз, признаки инфекции
Бронхолёгочный инфекционный процесс Обычно отсутствует Часто хронический бронхит, пневмония
Эозинофилия крови и мокроты Как правило, умеренная Часто высокая
Специфические антитела IgE к неинфекционным аллергенам Присутствуют Отсутствуют
Кожные пробы с экстрактами неинфекционных аллергенов Положительные Отрицательные
Тест с физической нагрузкой Чаще отрицательный Чаще положительный
Элиминация аллергена Возможна, часто эффективна Невозможна
Бета-адреностимуляторы Очень эффективны Умеренно эффективны
Холинолитики Малоэффективны Эффективны
Эуфиллин Очень эффективен Умеренно эффективен
ИнталТайлед Очень эффективен Эффективен реже
Кортикостероиды Эффективны Эффективны

Стратификация тяжести

При оценке тяжести заболевания учитывают

  • количество ночных симптомов в месяц, неделю, сутки
  • количество дневных симптомов в неделю, день
  • выраженность нарушений физической активности и сна
  • лучшие показатели ОФВ1 и ПСВ за сутки
  • суточные колебания ОФВ1 и ПСВ

В стратификации астмы по степени тяжести имеется понятие ступени, соответствующей определённым градациям признаков симптомокомплекса астмы. Выделяют четыре ступени, если пациент не принимает базисных препаратов, то каждая из этих ступеней соответствует одной из четырёх степеней тяжести:[21]

Ступень 1. Интермиттирующая астма

  • Приступы болезни возникают редко (менее одного раза в неделю)
  • Короткие обострения
  • Ночные приступы болезни возникают редко (не чаще двух раз в месяц)
  • ОФВ1 или ПСВ более 80 % от нормы
  • Разброс ПСВ менее 20 %

Ступень 2. Лёгкая персистирующая астма

  • Симптомы болезни возникают чаще 1 раза в неделю, но реже 1 раза в день
  • Обострения могут нарушать сон больного, угнетать физическую активность
  • Ночные приступы болезни возникают, по меньшей мере, 2 раза в месяц
  • ОФВ1 или ПСВ более 80 % от нормы
  • Разброс ПСВ 20—30 %

Ступень 3. Персистирующая астма средней тяжести

  • Приступы астмы возникают практически ежедневно
  • Обострения нарушают сон больного, снижают физическую активность
  • Ночные приступы болезни случаются очень часто (чаще 1 раза в неделю)
  • ОФВ1 или ПСВ снижаются до показателей от 60 % до 80 % от нормальной величины
  • Разброс ПСВ более 30 %

Ступень 4. Тяжёлая персистирующая астма

  • Приступы болезни возникают ежедневно
  • Ночные приступы астмы случаются очень часто
  • Ограничение физической активности
  • ОФВ1 или ПСВ составляют около 60 % от нормы
  • Разброс ПСВ более 30 %

Если пациент находится на базисной терапии, степень тяжести заболевания определяется ступенью и дозировкой базисного препарата (о низких, средних и высоких дозах смотрите в разделе ИГКС):[21]

Стратификация тяжести в зависимости от ступени и дозировки ИГКС
Ступень низкие дозы средние дозы высокие дозы
Ступень 1 Интермиттирующая Лёгкая персистирующая Персистирующая средней тяжести
Ступень 2 Лёгкая персистирующая Персистирующая средней тяжести Тяжёлая персистирующая
Ступень 3 Персистирующая средней тяжести Тяжёлая персистирующая Тяжёлая персистирующая
Ступень 4 Тяжёлая персистирующая Тяжёлая персистирующая Тяжёлая персистирующая

Классификация тяжести обострения астмы

Обострения бронхиальной астмы — это эпизоды прогрессивного нарастания одышки, кашля, свистящих хрипов, чувства сдавления грудной клетки. В это время просвет бронхов сужается, что сопровождается снижением пиковой скорости выдоха (ПСВ), объёма форсированного выдоха за 1 секунду (ОФВ1), форсированной жизненной ёмкости лёгких (ФЖЕЛ). Для оценки тяжести обострения проводят физикальное обследование, исследование функции внешнего дыхания, исследование газов артериальной крови, ЭКГ, рентгенографию органов грудной клетки[22].

Стратификация тяжести обострения[22]
Признаки Лёгкое обострение Среднетяжёлое обострение Тяжёлое обострение Угроза апноэ
Ограничение двигательной активности Нет Есть (предпочитают сидеть) Выраженное (двигаются с трудом)
Разговор Не затруднён (предложения) Короткие фразы Отдельные слова
Сознание Возможно возбуждение Обычно возбуждён Обычно возбуждён Спутанность
ЧДД Норма или повышена (До 30 % от N) Повышена на 30—50 % от N Более 30 в мин (на 50 % превышает норму)
Участие вспомогательной мускулатуры в акте дыхания, втяжение яремной ямки Обычно нет Обычно есть Есть, резко выражено Парадоксальные торакоабдоминальные движения
Свистящее дыхание Умеренное, в конце выдоха Громкое, весь выдох Обычно громкое, на вдохе и выдохе Отсутствие свистов
Аускультация Сухие хрипы на выдохе Дыхание мозаичное, хрипы на вдохе и выдохе Ослабленное дыхание «Немое лёгкое»
Пульс Менее 100 100—120 Более 120 Брадикардия
Парадоксальный пульс Отсутствует, <10 мм рт. ст. Может быть, 10—25 мм рт.ст. Часто бывает, >25 мм рт. ст. Отсутствует (свидетельство мышечного утомления)
ПСВ после приёма бронходилятатора Более 80 % от должной 60—80 % от должной Менее 60 % от должной или ПСВ менее 100 л в минуту, или улучшение сохраняется менее 2 часов
Газы артериальной крови: кислород, РаО2 Норма (95 мм рт. ст) Более 60 мм рт. ст. Менее 60 мм рт.ст., возможен цианоз
Газы артериальной крови: двуокись углерода, РаСО2 Менее 45 мм рт.ст (в норме — 40 мм рт.ст.) Менее 45 мм рт.ст. Более 45 мм рт.ст. Возможно дыхательное утомление
Насыщение крови кислородом, SaO2 Более 95 % 91—95 % Менее 90 %

Особые формы бронхиальной астмы

Существует несколько обособленных клинико-патогенетических вариантов: рефлюкс-индуцированная бронхиальная астма, аспириновая бронхиальная астма, бронхиальная астма физического усилия, профессиональная астма, ночная астма.

Рефлюкс-индуцированная бронхиальная астма

Приступ удушья, связанный с аспирацией желудочного содержимого, впервые описал канадский врач Уильям Ослер (18491919) в 1892 году. В дальнейшем был предложен термин рефлюкс-индуцированная астма. Особый интерес представляет патологический гастроэзофагеальный рефлюкс (ГЭР), рассматриваемый в качестве причины приступов астмы, чаще всего в ночное время. Гастроэзофагеальный рефлюкс имеется у 50—60 % детей и более, страдающих бронхиальной астмой[23].

Согласно современным представлениям, патогенез лёгочных заболеваний, в том числе и бронхиальной астмы, возникающих на фоне ГЭРБ, связан с двумя механизмами. Первый — аспирационный, когда развитие бронхоспазма происходит в результате заброса желудочного содержимого в просвет бронхиального дерева; второй — рефлекторный, когда агрессивные компоненты рефлюксата, попадая в пищевод при рефлюксе, стимулируют вагусные рецепторы пищевода, индуцируя, в результате, приступы удушья.

Микроаспирация в результате ГЭР может стать причиной развития таких состояний, как хронический бронхит, повторные пневмонии, лёгочный фиброз, эпизоды удушья, апноэ сна. Микроаспирация кислого содержимого ведёт к формированию воспалительных процессов в бронхиальном дереве, повреждению слизистой оболочки дыхательных путей, ведущее к развитию бронхоспазма, увеличению выработки секрета бронхиального дерева.

При подозрении на рефлюксную природу бронхиальной астмы проводят диагностику ГЭРБ (суточную рН-метрию) и, если диагноз подтверждается, лечение ГЭРБ[24].

Формулировка диагноза

Диагноз бронхиальной астмы выставляется по следующей схеме:

 Бронхиальная астма,
 <происхождение>,
 <степень тяжести>,
 <ремиссия или обострение с указанием степени тяжести обострения>

В случае необходимости эта схема уточняется эпитетами, такими как «аспириновая», «стероидозависимая» и т. п. Далее формулируются сопутствующие синдромы и заболевания[25].

Примеры диагнозов:

  • Бронхиальная астма, экзогенная, интермиттирующее течение, ремиссия. Аллергический интермиттирующий ринит, вне обострения.
  • Бронхиальная астма, смешанная, лёгкое течение, обострение средней степени тяжести. Аллергический персистирующий риноконъюнктивит, обострение. Хронический бронхит, обострение
  • Бронхиальная астма, экзогенная, средней степени тяжести, лёгкое обострение. Аллергическая реакция по типу острой крапивницы.
  • Бронхиальная астма, эндогенная, стероидозависимая, тяжёлое течение, тяжёлое обострение. ХОБЛ II стадии, средней степени тяжести, смешанный тип с преобладанием эмфиземы, обострение II типа по N. Anthonisen. ВН III. ДН I.
  • Аспириновая бронхиальная астма, эндогенная, средней степени тяжести, тяжёлое обострение. Хронический полипозный гаймороэтмоидит с полипами в носу. Непереносимость препаратов пиразолонового ряда.

Лечение

Для лечения бронхиальной астмы используются препараты базисной терапии, воздействующие на механизм заболевания, посредством которых пациенты контролируют астму, и симптоматические препараты, влияющие только на гладкую мускулатуру бронхиального дерева и снимающие приступ.

К препаратам симптоматической терапии относят бронходилятаторы:

К препаратам базисной терапии относят

Если не принимать базисную терапию, со временем будет расти потребность в ингаляции бронходилататоров (симптоматических средств). В этом случае и в случае недостаточности дозы базисных препаратов рост потребности в бронходилататорах является признаком неконтролируемого течения заболевания[26].

Кромоны

К кромонам относят кромогликат натрия (Интал) и недокромил натрия (Тайлед). Эти средства показаны в качестве базисной терапии бронхиальной астмы интермиттирующего и лёгкого течения. Кромоны уступают по своей эффективности ИГКС[27]. Так как существуют показания для назначения ИГКС уже при лёгкой степени бронхиальной астмы[21], кромоны постепенно вытесняются более удобными в использовании ИГКС. Не оправдан также переход на кромоны с ИГКС при условии полного контроля над симптомами минимальными дозами ИГКС[28].

Глюкокортикостероиды

При астме применяются ингаляционные глюкокортикостероиды, которым не свойственно большинство побочных действий системных стероидов. При неэффективности ингаляционных кортикостероидов добавляют глюкокортикостероиды для системного применения.

Ингаляционные глюкокортикостероиды (ИГКС)

Ошибка создания миниатюры: Файл не найден
Ингалятор Беклазон ЭКО

ИГКС — основная группа препаратов для лечения бронхиальной астмы. Ниже представлена классификация ингаляционных глюкокортикостероидов в зависимости от химической структуры:

Противовоспалительный эффект ИГКС связан с подавлением деятельности клеток воспаления, уменьшением продукции цитокинов, вмешательством в метаболизм арахидоновой кислоты и синтез простагландинов и лейкотриенов, снижением проницаемости сосудов микроциркуляторного русла, предотвращением прямой миграции и активации клеток воспаления, повышением чувствительности b-рецепторов гладкой мускулатуры. ИГКС также увеличивают синтез противовоспалительного белка липокортина-1, путём ингибирования интерлейкина-5 увеличивают апоптоз эозинофилов, тем самым снижая их количество, приводят к стабилизации клеточных мембран. В отличие от системных глюкокортикостероидов, ИГКС липофильны, имеют короткий период полувыведения, быстро инактивируются, обладают местным (топическим) действием, благодаря чему имеют минимальные системные проявления. Наиболее важное свойство — липофильность, благодаря которому ИГКС накапливаются в дыхательных путях, замедляется их высвобождение из тканей и увеличивается их сродство к глюкокортикоидному рецептору. Лёгочная биодоступность ИГКС зависит от процента попадания препарата в лёгкие (что определяется типом используемого ингалятора и правильностью техники ингаляции), наличия или отсутствия носителя (лучшие показатели имеют ингаляторы, не содержащие фреон) и от абсорбции препарата в дыхательных путях.

До недавнего времени главенствующией концепцией назначения ИГКС была концепция ступенчатого подхода, что означает что при более тяжёлых формах заболевания назначаются более высокие дозы ИГКС.

Эквивалентные дозы ИГКС, мкг
Международное название Низкие дозы Средние дозы Высокие дозы
Беклометазона дипропионат 200—500 500—1000 1000
Будесонид 200—400 400—800 800
Флунизолид 500—1000 1000—2000 2000
Флутиказона пропионат 100—250 250—500 500
Триамсинолона ацетонид 400—1000 1000—2000 2000

Основой терапии для длительного контроля воспалительного процесса являются ИГКС, которые применяются при персистирующей бронхиальной астме любой степени тяжести и по сей день остаются средствами первой линии терапии бронхиальной астмы. Согласно концепции ступенчатого подхода: «Чем выше степень тяжести течения БА, тем большие дозы ингаляционных стероидов следует применять». В ряде исследований показано, что у пациентов, начавших лечение ИГКС не позже 2 лет от начала заболевания, отмечены существенные преимущества в улучшении контроля над симптомами астмы, по сравнению с начавшими такую терапию по прошествии 5 лет и более[21].

Комбинации ИГКС и пролонгированных β2-адреномиметиков

Ошибка создания миниатюры: Файл не найден
Симбикорт Турбухалер

Существуют фиксированные комбинации ИГКС и пролонгированных β2-адреномиметиков, сочетающие в себе средство базисной терапии и симптоматическое средство. Согласно глобальной стратегии GINA, фиксированные комбинации являются наиболее эффективными средствами базисной терапии бронхиальной астмы, так как позволяют снимать приступ и одновременно являются лечебным средством[3]. В России наибольшей популярностью пользуются две такие фиксированные комбинации:

  • сальметерол + флутиказон (Серетид 25/50, 25/125 и 25/250 мкг/доза, Серетид Мультидиск 50/100, 50/250 и 50/500 мкг/доза, Тевакомб 25/50, 25/125 и 25/250 мкг/доза)
  • формотерол + будесонид (Симбикорт Турбухалер 4,5/80 и 4,5/160 мкг/доза, Форадил Комби 12/200 и 12/400 мкг/доза)
Файл:Seretide250.jpg
Серетид. «Мультидиск»
В состав препарата Серетид входит салметерол в дозе 25 мкг/доза в дозированном аэрозольном ингаляторе и 50 мкг/доза в аппарате «Мультидиск». Максимально-допустимая суточная доза салметерола — 100 мкг, то есть максимальная кратность применения Серетида составляет 2 вдоха 2 раза для дозированного ингалятора и 1 вдох 2 раза для приспособления «Мультидиск». Это даёт Симбикорту преимущество в том случае, если необходимо увеличить дозу ИГКС. Симбикорт содержит формотерол, максимально-допустимая суточная доза которого составляет 24 мкг, делает возможным ингалироваться Симбикортом до 8 раз в сутки. В исследовании SMART выявлен риск, связанный с применением салметерола по сравнению с плацебо. Кроме того, бесспорным преимуществом формотерола является и то, что он начинает действовать сразу после ингаляции, а не через 2 часа, как салметерол[29].

Концепция гибкого дозирования препарата

Недостатком концепции ступенчатого подхода является то, что он чётко не подразумевает достижение цели (снижение частоты приступов, ночных симптомов, снижение частоты обострений, облегчение физической активности), а просто диктует определённую дозу базисной терапии при той или иной степени выраженности симптомокомплекса. Исследования в Европе и Америке показали, что уровень контроля над симптомами астмы даже в странах с развитой системой здравоохранения невысок.

Концепция гибкого дозирования проверялась в исследованиях с препаратом симбикорт (будесонид 80 или 160 мкг + формотерол 4,5 мкг). Безопасно ингалироваться симбикортом до 8 раз в сутки, поэтому если возникает необходимость увеличить дозу ИГКС, можно просто увеличить число ингаляций препарата. Ингаляция симбикорта или фостера обеспечивает незамедлительный бронхолитический эффект и увеличение дозы ИГКС. Пациент после обучения может сам регулировать свою дозу ИГКС, применяя симбикорт то чаще, то реже — от 1 до 8 раз в день. Таким образом концепция гибкого дозирования заключается в том, что пациент начинает лечение со средних доз и затем, исходя из собственного самочувствия, повышает или снижает дозу с помощью одного и того же ингалятора. В случае применения препарата «Фостер» тот же эффект может быть достигнут применением меньших доз ИГКС.

Авторы концепции гибкого дозирования выдвигают следующие тезисы:

  1. Гибкое дозирование более удобно для больного.
  2. Можно уменьшить общую дозу ИГКС, так как после улучшения состояния больной быстро уменьшает число ингаляций, а значит, можно снизить риск НЛР при использовании ИГКС.
  3. Снижается общая стоимость лечения.
  4. Снижается количество обострений, поскольку временное увеличение дозы симбикорта позволяет предотвратить их развитие.

Проведённые рандомизированные клинические исследования, посвящённые гибкому дозированию симбикорта, свидетельствуют, что применение гибкого дозирования позволяет быстрее достичь контроля над симптомами астмы по сравнению с фиксированными дозами препаратов, существенно снизить частоту обострений астмы, уменьшить материальные затраты на лечение. В ряде исследований сравнивали симбикорт в режиме гибкого дозирования и серетид, лучшие результаты принадлежат симбикорту. Так же теоретически для гибкого дозирования могут быть использованы и другие препараты, но в настоящее время не имеется данных независимых многоцентровых рандомизированых исследований, об эффективности их применения[29]. Сравнительные комбинированные исследования показывают одинаковую эффективность препаратов «Фостер» и «Симбикорт Турбухалер»[30].

Глюкокортикостероиды для системного применения

Глюкокортикостероиды для системного применения или системные глюкокортикостероиды (СГКС) могут применяться внутривенно небольшими дозами при обострениях астмы, перорально короткими курсами или длительно. Значительно реже используется внутривенное введение больших доз СГКС (пульс-терапия).

СГКС могут применяться длительно при неэффективности ингаляционных глюкокортикостероидов. При этом бронхиальная астма характеризуется как стероидозависимая и присваивается тяжёлое течение заболевания.

Побочные действия СГКС включают остеопороз, артериальную гипертензию, сахарный диабет, подавление функциональной активности гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы, катаракту, глаукому, ожирение, истончение кожи с образованием стрий и повышенной капиллярной проницаемостью, мышечную слабость. С момента назначения СГКС следует начать терапию по предупреждению остеопороза. Для перорального применения используются преднизон, преднизолон, метилпреднизолон (Метипред), гидрокортизон. Эти препараты обладают меньшими, чем другие ГКС, минералокортикоидной активностью, нерезко выраженным действием на поперечнополосатую мускулатуру и относительно коротким периодом полувыведения. Длительный приём препарата триамцинолон (Полькортолон) чреват побочными эффектами, такими как развитие мышечной дистрофии, похудение, слабости, поражения желудочно-кишечного тракта. Дексаметазон не применяется длительно перорально при бронхиальной астме из-за выраженного подавления функции коры надпочечников, способности задерживать жидкости и низкого сродства к лёгочным рецепторам ГКС.

Важным является установление причин, приведших к необходимости данного вида лечения. Вот перечень наиболее важных из них:

В 5 % случаев встречается стероидорезистентность (резистентность стероидных рецепторов к стероидным препаратам). Выделяют два типа пациентов:

  • тип II — больные с истинной стероидной резистентностью, не имеющие побочных эффектов при длительном приёме высоких доз системных глюкокортикоидов
  • тип I — пациенты с приобретённой резистентностью, имеющие побочные эффекты от приёма системных стероидов; в этом случае резистентность скорее всего можно преодолеть повышением дозы ГКС и назначением препаратов, имеющих аддитивный эффект

При снижении дозы СГКС врач должен правильно оценить клиническую картину заболевания, предположить возможные причины стероидозависимости и назначить максимальные дозы высокоэффективных ИГКС. Обязателен контроль функций дыхания, ежедневная пикфлоуметрия и учёт приёма β2-агонистов по потребности. Следует снижать СГКС постепенно на фоне приёма максимальных доз ИГКС, например уменьшая дозу не ранее чем каждые 3—4 нед, во избежание развития осложнений. Целесообразно при каждом уменьшении дозы проводить анализ крови (нарастание СОЭ и эозинофилии может свидетельствовать о проявлении системного заболевания, в том числе васкулита), исследовать базальный уровень кортизола, так как после прекращения длительной терапии подавляющими дозами СГКС возможно развитие надпочечниковой недостаточности. Снижать дозы ИГКС допускается только после полной отмены СГКС[21].

Антилейкотриеновые препараты

В настоящее время известны следующие антагонисты лейкотриенов:

Препараты этой группы быстро устраняют базальный тонус дыхательных путей, создаваемый лейкотриенами вследствие хронической активации 5-липоксигеназной ферментной системы. Благодаря этому широкое применение эта группа препаратов получила при аспириновой бронхиальной астме, в патогенезе которой имеет место усиленная активация 5-липоксигеназной системы и повышенная чувствительность рецепторов к лейкотриенам. Антагонисты лейкотриенов особенно эффективны при этой форме астмы, терапия которой нередко вызывает трудности.

Зафирлукаст способствует достоверному улучшению по сравнению с плацебо показателей ОФВ1, ПСВ и устранению симптомов при добавлении к ИГКС[31].

Применение монтелукаста в сочетании с ИГКС и пролонгированными β2-агонистами, особенно при наличии аллергического ринита, позволяет быстрее улучшить контроль над заболеванием, снизить дозу ИГКС[17].

Недавно проведённое в Великобритании исследование показало, что антагонисты рецепторов к лейкотриенам также эффективны, как и ингаляторы, содержащие глюкортикостероиды. Антилейкотриеновые препараты, такие как Монтелукаст (Сингуляр) и Зафирлукаст (Аколат), подвергнулись рандомизированному контролируемому исследованию в группе из 650 больных бронхиальной астмой в течение 24 месяцев. Результаты исследования опубликованы в New England Journal of Medicine. Авторы исследования полагают, что применение антилейкотриеновых препаратов возможно у 4-х из 5 больных бронхиальной астмой, в особенности у тех пациентов, которые не хотят применять ГКС-ингаляторы из-за их побочных эффектов или из-за стероидофобии. [32]

Моноклональные антитела

Разрабатываются способы лечения астмы с помощью моноклональных антител, воздействующих на сигнальный путь воспаления II типа. Эффективным способом воздействия считаются специфическое блокирование провоспалительных цитокинов интерлейкина 5 (меполизумаб[en], реслизумаб[en], бенрализумаб[en]), интерлейкина 13[en] (тралокинумаб[en], лебрикизумаб[en]), а также одновременное блокирование интерлейкина 4 и интерлейкина 13 путём селективного воздействия на субъединицу α рецептора интерлейкина 4[en] (IL-4Rα) дупилумабом[en][33].

Омализумаб — моноклональное антитело к IgE, связывающее свободный IgE в крови, тем самым препятствуя дегрануляции и выходу БАВ, которые запускают ранние аллергические реакции. Это средство может применяться у лиц старше 12 лет со средней и тяжёлой формами персистирующей бронхиальной астмы, с аллергической астмой, триггерами которой являются круглогодичные аллергены, подтверждённой кожными тестами или исследованием специфического IgE[3].

β2-адреномиметики длительного действия

К β2-адреномиметикам длительного действия в настоящее время относят:

Ошибка создания миниатюры: Файл не найден
Форадил — формотерол фирмы Новартис

По данным исследования SMART определяется небольшое, но статистически значимое увеличение смертельных случаев в группе салметерола, связанных с респираторными осложнениями (24 по сравнению с 11 в группе плацебо; относительный риск [RR]=2,16; 95 % доверительный интервал [CI] составил 1,06—4,41), случаев смерти, обусловленных астмой (13 по сравнению с 3 в группе плацебо; RR=4,37; 95 % CI составил 1,25—15,34), а также комбинированных случаев смерти, связанных с астмой (37 по сравнению с 22 в группе плацебо; RR=1,71; 95 % CI составил 1,01—2,89)[34]. При этом ряд исследований, в которых участвовал формотерол, демонстрировали безопасность формотерола в суточной дозе до 24 мкг как в отношении респираторных, так и сердечно-сосудистых осложнений[35]. В исследовании FACET, где использовался Оксис, выяснилось, что добавление формотерола снижает частоту лёгких и тяжёлых приступов бронхиальной астмы как к низком дозам будесонида (на 26 % для тяжёлых приступов и на 40 % для лёгких приступов), так и к высоким (высокие дозы будесонида без формотерола снижали частоту тяжёлых приступов на 49 % и лёгких на 39 %, с формотеролом — соответственно на 63 и 62 %)[36].

β2-адреномиметики короткого действия

Ошибка создания миниатюры: Файл не найден
Беротек — короткодействующий β2-агонист

Ассортимент β2-адреномиметиков короткого действия представлен следующими препаратами:

Являются наиболее эффективными из существующих бронхолитиков, и поэтому им принадлежит первое место среди препаратов купирования острых симптомов астмы в любом возрасте. Предпочтителен ингаляционный путь введения, так как он обеспечивает более быстрый эффект при более низкой дозе и меньших побочных эффектах. Ингаляция β2-агониста обеспечивает выраженную защиту от бронхоспазма на фоне физической нагрузки и других провоцирующих факторов, в течение 0,5-2 ч[3].

Ксантины

К ксантинам относят эуфиллин, используемый для экстренного купирования приступа и теофиллин с длительным действием, принимаемый перорально. Эти препараты использовались до β2-адреномиметиков и в некоторых ситуациях используются в настоящее время. Показана эффективность теофиллина в качестве монотерапии и терапии, назначаемой в дополнение к ИГКС или даже СГКС у детей в возрасте старше 5 лет. Он эффективнее плацебо, устраняет дневные и ночные симптомы и улучшает функцию лёгких, а поддерживающая терапия им обеспечивает защитный эффект при нагрузке. Добавление теофиллина у детей с тяжёлой астмой, позволяет улучшить контроль и снизить дозу ГКС. Предпочтение отдаётся препаратам замедленного высвобождения с изученным всасыванием и полной биодоступностью вне зависимости от приёма пищи (Теопек, Теотард). В настоящее время терапия производными ксантинов имеет вспомогательное значение, как метод купирования приступов при малой эффективности, или отсутствии других групп препаратов[3].

Препараты других групп

Отхаркивающие препараты улучшают отделение мокроты. Они, особенно при применении их через небулайзер, снижают вязкость мокроты, способствуют разрыхлению слизистых пробок и замедлению их образования. Для усиления эффекта при вязкой мокроте рекомендуется приём жидкости в объёме 3—4 л жидкости в сутки. Имеет эффект после приёма отхаркивающих препаратов через небулайзер проведение постурального дренажа, перкуссионного и вибрационного массажа грудной клетки. В качестве основных отхаркивающих препаратов используют препараты йода, гвайфенезин, N-ацетилцистеин, амброксол.

Антибиотики используют при осложнении астмы бактериальными инфекциями, чаще всего это синуситы, бронхит и пневмония. У детей до 5 лет астма чаще осложняется вирусной инфекцией, в этих случаях антибиотики не назначают. В возрасте от 5 до 30 лет может быть микоплазменная пневмония, при этом назначают тетрациклин или эритромицин. Наиболее распространённый возбудитель пневмонии у лиц старше 30 лет — Streptococcus pneumoniae, против которого эффективны пенициллины и цефалоспорины. При подозрении на пневмонию обязательно проводят микроскопию мазка мокроты, окрашенного по Граму, и её посев[19].

Аллергенспецифическая иммунотерапия (АСИТ)

Один из традиционных способов лечения бронхиальной астмы, влияющий на её иммунологическую природу. АСИТ обладает таким терапевтическим действием, которое распространяется на все этапы аллергического процесса и отсутствует у известных фармакологических препаратов. Действие АСИТ охватывает собственно иммунологическую фазу и приводит к переключению иммунного ответа с Th2-типа на Th1-тип, тормозит как раннюю, так и позднюю фазы IgE-опосредованной аллергической реакции, угнетает клеточную картину аллергического воспаления и неспецифическую тканевую гиперреактивность. Проводится пациентам от 5 до 50 лет при экзогенной бронхиальной астме. Через определённые промежутки времени вводят подкожно аллерген, постепенно увеличивая дозу. Продолжительность курса — не менее 3 месяцев. Наиболее эффективна АСИТ с аллергенами домашних клещей, тогда как АСИТ с аллергенами домашней пыли малоэффективна. Допускается одновременное использование не более 3 видов аллергенов, вводимых с интервалом не менее 30 минут.

Кроме аллергенов для лечения бронхиальной астмы также используются введения гистаглобулина. В течение последнего десятилетия вводятся в практику назальный и сублингвальный способы введения аллергенов. К настоящему времени в России зарегистрировано несколько видов оральных аллергенов для проведения АСИТ (пыльца деревьев, грибы, клещи)[37][38].

Использование небулайзеров

При бронхиальной астме важным моментом в осуществлении успешной терапии является доставка лекарственного препарата к очагу воспаления в бронхах, чтобы добиться этого результата нужно получить аэрозоль заданной дисперсности. Для этого применяются специальные аппараты, называемые небулайзерами, по сути представляющие собой ингалятор, производящий аэрозоль с частицами заданного размера. Общий принцип работы аппарата состоит в создании мелкодисперсного аэрозоля введённого в него вещества, который за счёт малых размеров частиц проникнет глубоко в мелкие бронхи, которые преимущественно и страдают от обструкции.

В России наиболее распространены два типа небулайзеров — ультразвуковые и компрессорные. Каждый из них имеет как свои достоинства, так и недостатки.

Ультразвуковые, более компактные и малошумные, пригодны для ношения с собой, с их помощью можно вводить масляные растворы. Компрессорные за счёт воздушного насоса относительно велики, они требуют стационарного питания от сети переменного тока, за счёт работы того же компрессора довольно шумные, но они обладают немаловажным достоинством, с их помощью можно вводить суспензии, и они примерно на 40—50 % дешевле аналогичных ультразвуковых моделей[39].

Устранение факторов риска

Элиминация (устранение) факторов риска позволяет значительно улучшить течение заболевания. У пациентов с аллергической астмой в первую очередь имеет значение устранение аллергена. Имеются данные, что в городских районах у детей с атопической бронхиальной астмой индивидуальные комплексные мероприятия по удалению аллергенов в домах привели к снижению болезненности бронхиальной астмой. Элиминация аллергенов и поллютантов (токсических веществ) на долговременной основе, является необходимым условием сохранения и укрепления здоровья людей, профилактики и лечения астмы. Основными антропоидными загрязнениями воздуха в городах, отягчающими течение болезни, являются взвешенная пыль, оксиды азота NO, NO2, оксиды серы SO2, озон O3, атомарный кислород О, фенол, формальдегид, бензопирен, угарный газ CO.

Лечение астмы путём элиминации аллергенов и поллютантов осуществляется с помощью бесшумных фильтрующих очистителей воздуха с недорогими HEPA и угольными фильтрами (с периодической раз в месяц их заменой). Удаление токсичных газов с низкой молекулярной массой (NO2, SO2, O3, фенол, формальдегид) происходит в этих очистителях за счёт взаимодействия потока воздуха с водой. Исключаются аллергические кризы, снижается частота приступов астматического удушья на 60 %-90 %.

Домашние клещи живут и размножаются в различных частях дома, поэтому полное их уничтожение невозможно. В одном из исследований показано, что использование чехлов для матрацев позволило несколько уменьшить бронхиальную гиперреактивность у детей. Использование чехлов, удаление пыли и уничтожение очагов обитания клещей показало уменьшение частоты симптомов в популяциях детей в детских домах.

Домашние животные. При наличии повышенной реактивности к шерсти животных следует удалить животных из дома, однако полностью избежать контакта с аллергенами животных невозможно. Аллергены проникают во многие места, в том числе в школы, транспорт и здания, в которых никогда не содержали животных.

Курение. Пассивное курение увеличивает частоту и тяжесть симптомов у детей, поэтому необходимо полностью исключить курение в комнатах, где бывают дети. Помимо увеличения выраженности симптомов астмы и ухудшения функции лёгких в отдалённом периоде, активное курение сопровождается снижением эффективности ИГКС, поэтому всем курящим пациентам следует настоятельно советовать бросить курить.

Грипп и другие инфекции. Необходимо проводить по возможности ежегодную вакцинацию против гриппа. Инактивированные гриппозные вакцины редко осложняются побочными эффектами и обычно безопасны у лиц с астмой старше 3 лет, даже при трудно поддающейся лечению астме. Больным следует обезопасить себя и от других инфекций (риниты, синуситы), особенно в холодное время года.

Лекарственные препараты. Больным с аспириновой астмой следует остерегаться приёма аспирина и НПВП. Также нежелателен приём β-блокаторов, особенно неселективных[3].

Оконные фильтры. В настоящее время повились конструкции для установки в оконные рамы, которые фильтруют входящий с улицы в помещение воздух, при этом само окно остаётся закрытым. Такие конструкции бывают оснащены простым фильтром очистки воздуха от пыли и, в дополнение, уголньным фильтром, впитывающим вредные эмиссии. Рекомендуется периодически заменять фильтры, в зависимости от места расположения жилья.

Немедикаментозное

Метод Бутейко — специально разработанный комплекс упражнений.

Сторонниками данного метода считается, что одна из причин, ведущих к развитию и усугублению симптомов бронхиальной астмы является снижение альвеолярной вентиляции углекислого газа. Основной задачей при лечении бронхиальной астмы с помощью дыхательной гимнастики Бутейко является постепенное повышение процентного содержания углекислого газа в воздухе лёгких, что позволяет за очень короткий срок уменьшить гиперсекрецию и отёк слизистой оболочки бронхов, снизить повышенный тонус гладких мышц стенки бронхов и тем самым устранить клинические проявления болезни. Метод включает применение дыхательных упражнений, направленных на уменьшение альвеолярной гипервентиляции и/или дозированную физическую нагрузку. Во время дыхательных упражнений пациенту предлагают с помощью различных дыхательных техник постепенно уменьшить глубину вдоха до нормы[40].

Спелеотерапия (греч. speleon — пещера) — метод лечения длительным пребыванием в условиях своеобразного микроклимата естественных карстовых пещер, гротов, соляных копей, искусственно пройденных горных выработок металлических, соляных и калийных рудников.

Галотерапия (греч. hals — соль) метод лечения пребыванием в искусственно созданном микроклимате соляных пещер, где основным действующим фактором является высокодисперсный сухой солевой аэрозоль (галоаэрозоль).

Галотерапию широко применяют как в курортных, так и городских медицинских центрах. Аэрозоли солей тормозят размножение микрофлоры дыхательных путей, предотвращая развитие воспалительного процесса. Адаптация организма к специфическому микроклимату спелеокамеры сопровождается активацией симпатико-адреналовой системы, усилением выработки гормонов эндокринными органами. Увеличивается количество фагоцитирующих макрофагов и Т-лимфоцитов, уменьшается содержание иммуноглобулинов A, G и E, повышается лизоцимная активность сыворотки крови. У пациентов с бронхиальной астмой галотерапия способствует удлинению периода ремиссии и переходу пациента на более низкую степень тяжести, что влечёт за собой и возможность перехода к меньшим дозам и более щадящим средствам базисной медикаментозной терапии. [41]

Прогноз

Характер и отдалённый прогноз заболевания определяются возрастом, когда возникло заболевание. У подавляющего большинства детей с аллергической астмой болезнь протекает относительно легко, однако возможно возникновение тяжёлых форм бронхиальной астмы, выраженных астматических статусов и даже летальные исходы, особенно при недостаточной дозе базисной терапии. Отдалённый прогноз бронхиальной астмы, начавшейся в детском возрасте, благоприятен. Обычно к пубертатному периоду дети «вырастают» из астмы, однако, у них сохраняется ряд нарушений лёгочной функции, бронхиальная гиперреактивность, отклонения в иммунном статусе. Описаны случаи неблагоприятного течения бронхиальной астмы, начавшейся в подростковом возрасте.

Если заболевание началось в зрелом и пожилом возрасте, то характер развития и прогноз его более предсказуем. Тяжесть течения заболевания определяется, в первую очередь, его формой. Аллергическая астма протекает легче и прогностически более благоприятна. «Пыльцевая» астма как правило протекает легче, чем «пылевая». У заболевших в пожилом возрасте отмечается первично тяжёлое течение, особенно у больных с аспириновой бронхиальной астмой.

В целом заболевание является хроническим и медленно прогрессирующим, адекватное лечение может полностью устранять симптомы, но не влияет на причину их возникновения. Прогноз для жизни и трудоспособности при адекватной терапии условно благоприятный. Периоды ремиссии могут продолжаться в течение нескольких лет[42].

Для того чтобы оценить, достигнут ли контроль над астмой, можно использовать Тест по контролю над астмой (ACT). В России этот тест одобрен Российским респираторным обществом, Союзом педиатров России, Российской ассоциацией аллергологов и клинических иммунологов. Тест разработан для регулярной оценки состояния, чтобы проверить, есть ли необходимость обратиться за консультацией к специалисту и изменить терапию. Существует как взрослый (с 12 лет), так и детский вариант Теста (с 4 до 11 лет). Представляет собой несколько вопросов в зависимости от ответа на которые начисляются баллы, их сумма указывает на уровень контроля заболевания[43].

Альтернативная медицина и новые исследования

Гигиеническая гипотеза

Данная гипотеза была сформулирована в 1989 году Strachan D.P. (Hay fever, hygiene, and household size). Согласно гигиенической гипотезе, уменьшение контакта с бактериальными антигенами уменьшает возможность переключения сформировавшегося в антенатальном и неонатальном периоде Th2-клеточного иммунного ответа с преобладанием его над Th1-клеточным ответом в направлении сбалансированного соотношения Th1- и Th2-ответов, что способствует персистированию аллергического ответа. В менее развитых странах меньше астмы, чем в западном мире, потому что там ниже уровень гигиены и больше случаев инфекции. В западном мире, наоборот, всеобщая озабоченность чистотой ведёт к уменьшению подверженности детей микробам, и их иммунной системе не приходится справляться с потенциальными инфекциями[44][45].

Генетическая гипотеза

В одном из исследований была показана ассоциация более ста генов с предрасположенностью к развитию астмы[46]. В конце 2005 было показано, что 25 генов ассоциируются с астмой в шести и более популяциях[46]. К ним относятся, например, гены интерлейкинов 4, 10, 13; фактора некроза опухолей и другие. Многие из них кодируют белки иммунной системы или модулируют воспаление. Однако даже для этих генов результаты исследований не имеют достаточной воспроизводимости среди всех исследованных популяций. Это указывает на то, что данные гены не ассоциированы с развитием астмы при всех условиях. Есть гипотеза, что астма — несколько различных заболеваний, и разные гены играют роль в разных типах. Например, было показано, что одно из генетических различий (однонуклеотидный полиморфизм 17q21) ассоциировано с развитием астмы в детстве[47].

Лечение с помощью антиконвульсантов

Показано, что противоэпилептические средства, такие как карбамазепин и вальпроаты при длительном применении могут предотвращать приступы астмы [48][49]. В связи с этим грузинской исследовательской группой под руководством Мераба Ломиа выдвигается теория о схожести патогенеза астмы и пароксизмальных расстройств (эпилепсия, невралгия тройничного нерва и мигрень)[50] и предлагается использовать эти препараты для поддерживающего лечения астмы.

Возможности раннего прогнозирования риска развития бронхиальной астмы

Одним из способов уменьшения распространённости, и тяжести течения бронхиальной астмы является доклиническая диагностика и первичная профилактика. Так как задачей первичной профилактики является выявление лиц с признаками угрозы возникновения астмы, в рамках развития предиктивной медицины ведутся многочисленные генетические исследования с целью выявления генов, ответственных за развитие астмы. Внедрение скриниговых методов исследования позволит выявить людей из группы высокого риска, в отношении которых, рационально, проводить более углублённое, в частности, генетическое обследование. По результатам проведённых исследований, станет возможным проведение всего спектра мер по первичной профилактике этого заболевания в отношении этих лиц[51] До настоящего времени, способа доклинической диагностики, основанного на анамнестическом методе исследования и оценивающего риск развития заболевания количественно, не существовало[52] В связи с этим, на созданный диагностический алгоритм был выдан патент на изобретение № 2275863 «Способ прогнозирования риска возникновения БА». Заявка № 2004136347. Приоритет изобретения 15 декабря 2004 года. Зарегистрировано в Государственном реестре изобретений Российской Федерации 10 мая 2006 года. Алгоритм обладает более высокой чувствительностью в случаях аллергической астмы, а также он высокочувствителен в отношении лиц, имеющих функциональные маркеры предрасположенности к БА, а также имеющих клинические проявления аллергии. Созданный алгоритм позволяет проводить обследования не только в семьях больных бронхиальной астмой, но может быть использован в качестве скринингового метода. Алгоритм прогнозирования риска возникновения бронхиальной астмы имеет практическую ценность для доклинической диагностики:

  • алгоритм прост и удобен в применении;
  • может использоваться не только «узкими» специалистами, но и врачами общей практики;
  • может использоваться средним медицинским персоналом в кабинетах доврачебного осмотра;
  • может использоваться при диспансерных и профилактических осмотрах;
  • позволяет из большого числа опрашиваемых выделить группу лиц с высоким риском развития и субклиническими признаками астмы.

Алгоритм расчёта вероятности возникновения астмы на основе опроса пациента[53].

N Признак «Да»
Присвоить результату значение «1»
1 Есть ли родственники, страдающие БА? Умножить на 10
2 Число больных родственников больше двух? Умножить на 6
3 Подверженность респираторным инфекциям (болеет 2 и более раз в году)? Умножить на 4
4 Страдает ли вазомоторным ринитом? Умножить на 7
5 Есть ли атопический дерматит, экзема, крапивница или другие аллергические синдромы? Умножить на 3
6 Есть ли заболевания ЖКТ или печени? Умножить на 2
7 Имеются ли пыльцевая или пылевая аллергия? Умножить на 20
8 Имеется ли пищевая аллергия? Умножить на 6
9 Имеется ли непереносимость антибиотиков? Умножить на 2
10 Имеется ли непереносимость анальгетиков или аспирина? Умножить на 15
11 Имеется ли профессиональная вредность? Умножить на 3
12 Результат умножить на 0,0526
13 Результат разделить на (результат+1)
14 Результат умножить на 100 %
Полученное число является оценкой вероятности заболеть БА (в %), без учёта этиологии

Всемирный день борьбы с астмой

[[К:Википедия:Статьи без источников (страна: Ошибка Lua: callParserFunction: function "#property" was not found.)]][[К:Википедия:Статьи без источников (страна: Ошибка Lua: callParserFunction: function "#property" was not found.)]][[К:Википедия:Статьи без источников (страна: Ошибка Lua: callParserFunction: function "#property" was not found.)]]Ошибка Lua: callParserFunction: function "#property" was not found.Бронхиальная астмаОшибка Lua: callParserFunction: function "#property" was not found.Бронхиальная астмаОшибка Lua: callParserFunction: function "#property" was not found.Бронхиальная астма

Всемирный день борьбы с астмой учреждён Всемирной организацией здравоохранения и проводится ежегодно в первый вторник мая под эгидой GINA (Global Initiative for Asthma) — Глобальной инициативы по бронхиальной астме. Основной задачей дня борьбы с астмой является улучшение осведомлённости врачей, пациентов и населения об этом заболевании, привлечение внимания общественности к решению проблем, связанных с астмой, и повышение качества медицинской помощи пациентам с астмой.

Впервые данный день стал отмечаться в 1998 году в более чем 35 странах и был приурочен ко Всемирному совещанию по бронхиальной астме (Барселона, Испания).

См. также

Напишите отзыв о статье "Бронхиальная астма"

Примечания

  1. [http://www.who.int/respiratory/asthma/ru/ Астма]   (рус.). Всемирная организация здравоохранения. Проверено 27 сентября 2015.
  2. Shah R., Saltoun C. A. [http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22794687 Chapter 14: Acute severe asthma (status asthmaticus).] (англ.) // Allergy and asthma proceedings : the official journal of regional and state allergy societies. — 2012. — Vol. 33 Suppl 1. — P. 47—50. — DOI:[//dx.doi.org/10.2500%2Faap.2012.33.3547 10.2500/aap.2012.33.3547]. — PMID 22794687.
  3. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 [http://www.ginasthma.com/download.asp?intId=296 Глобальная стратегия лечения и профилактики бронхиальной астмы] = Global Initiative for Asthma. — 2006. — 106 с.
  4. [http://perseus.uchicago.edu/perseus-cgi/citequery3.pl?dbname=GreekTexts&query=Hipp.%20Aph.%203.26&getid=1 Hippocrates. Aphorisms III.26]
  5. [http://artflx.uchicago.edu/perseus-cgi/citequery3.pl?dbname=GreekTexts&getid=1&query=Hipp.%20Morb.Sacr.%206 Hippocrates. De Morbo Sacro 9]
  6. [http://penelope.uchicago.edu/Thayer/L/Roman/Texts/Celsus/4*.html#8 De Medicina, Liber IV, 8]
  7. [http://perseus.uchicago.edu/perseus-cgi/citequery3.pl?dbname=GreekTexts&query=Aret.%20SC%201.12&getid=1 De causis et signis diuturnorum morborum, I.XI]
  8. Jackson Mark. Asthma: the biography. — Oxford University Press. — ISBN 9780199237951.
  9. Doig RL (February 1905). «Epinephrin; especially in asthma». California State Journal of Medicine 3 (2): 54–5. PMID 18733372.
  10. чл.-кор. РАМН Г.Б,Федосеев. [http://www.pulmonology.ru/publications/files/schools/2006/ba06_classi.pdf Классификация бронхиальной астмы. Вклад академика А.Д.Адо и профессора П.К.Булатова в формирования представления о бронхиальной астме.]. Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И. П. Павлова. Проверено 17 марта 2013. [http://www.webcitation.org/6FHBXULis Архивировано из первоисточника 21 марта 2013].
  11. Crompton G. [http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17092772 A brief history of inhaled asthma therapy over the last fifty years.] (англ.) // Primary care respiratory journal : journal of the General Practice Airways Group. — 2006. — Vol. 15, no. 6. — P. 326—331. — DOI:[//dx.doi.org/10.1016%2Fj.pcrj.2006.09.002 10.1016/j.pcrj.2006.09.002]. — PMID 17092772.
  12. von Mutius E., Drazen J. M. [http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22375974 A patient with asthma seeks medical advice in 1828, 1928, and 2012.] (англ.) // The New England journal of medicine. — 2012. — Vol. 366, no. 9. — P. 827—834. — DOI:[//dx.doi.org/10.1056%2FNEJMra1102783 10.1056/NEJMra1102783]. — PMID 22375974.
  13. 1 2 3 Овчаренко С. И. [http://www.rmj.ru/articles_1068.htm Бронхиальная астма: диагностика и лечение]. — РМЖ, 2002. — Т. 10, № 17.
  14. 1 2 3 4 5 6 7 Чучалин А. Г. [http://medbookaide.ru/books/fold9001/book2030/p1.php Бронхиальная астма]. — 1985.
  15. 1 2 M. Masoli, D. Fabian, S. Holt, R. Beasley. [http://www.ginasthma.com/download.asp?intId=30 Global Burden of Asthma]. — 2003. — 20 с.
  16. Б. А. Черняк, И. И. Воржева. [http://www.consilium-medicum.com/media/consilium/06_10/66.shtml Агонисты beta2-адренергических рецепторов в терапии бронхиальной астмы: вопросы эффективности и безопасности] // Consilium Medicum. — 2006. — Т. 8, № 10.
  17. 1 2 3 4 5 6 7 [http://immuno.health-ua.com/article/3.html Бронхиальная астма – проблемы и достижения. По материалам 15-го ежегодного конгресса европейского респираторного общества] // «Клиническая иммунология. Аллергология. Инфектология». Издательский дом «Здоров’я України». — 2005. — № 1.
  18. [http://www.buildbody.org.ua/zdorove/detskoe-ozhirenie-i-bronxialnaja-astma Детское ожирение и бронхиальная астма]. www.buildbody.org.ua. Проверено 14 августа 2016.
  19. 1 2 3 4 5 6 7 8 [http://www.immunologia.narod.ru/7.htm Г. Лолор-младший, Д. Тэшкин. Клиническая иммунология и аллергология. Глава 7. Бронхиальная астма.]. Официальный сайт иммунологической службы Тверской области. Проверено 24 ноября 2008. [http://www.webcitation.org/611Zbgksv Архивировано из первоисточника 18 августа 2011].
  20. В. Е. Ноников [http://www.consilium-medicum.com/media/consilium/02_09/506.shtml Антибактериальная терапия при инфекционно-зависимой бронхиальной астме] // Consilium Medicum. — 2002. — Т. 4, № 9.
  21. 1 2 3 4 5 Н. П. Княжеская, М. О. Потапова [http://www.consilium-medicum.com/media/consilium/03_04/184.shtml Глюкокортикостероидная терапия бронхиальной астмы] // Consilium-Medicum. — 2003. — Т. 5, № 4.
  22. 1 2 [http://belmapo.by/downloads/allergology/bronh_astma_metod.doc Т. В. Барановская. Лечение обострений бронхиальной астмы]. Проверено 27 ноября 2008. [http://www.webcitation.org/611ZcTozz Архивировано из первоисточника 18 августа 2011].
  23. Sontag S.J. Gastroesophageal reflux disease and asthma. J. Clin. Gastroenterol. 2000 Apr; 30 (3 Suppl): p. 9-30.  (англ.)
  24. Бейтуганова И. М., Чучалин А. Г. [http://www.gastroscan.ru/gerb/bey.htm Рефлюкс-индуцированная бронхиальная астма] // РМЖ. — 1998. — Т. 6, № 17.
  25. Г. Б. Федосеев. [http://www.pulmonology.ru/publications/files/schools/2006/ba06_classi.pdf Классификация бронхиальной астмы. Вклад академика А. Д. Адо и профессора П. К. Булатова в формирование представления о бронхиальной астме]. Проверено 4 декабря 2008. [http://www.webcitation.org/611ZeDWnW Архивировано из первоисточника 18 августа 2011].
  26. Ю. И. Фещенко. [http://www.ifp.kiev.ua/doc/staff/ba_treat.htm Основные принципы современного лечения бронхиальной астмы].
  27. ИГКС — ингаляционные глюкокортикостероиды.
  28. С. Ю. Терещенко, Н. А. Смирнов, С. В. Бычковская, С. Н. Буйнова, Т. Г. Голосова, И. В. Петрова Эффективность различных режимов поддерживающей противовоспалительной терапии при лёгком/среднетяжёлом течении бронхиальной астмы у детей. Результаты проспективного многоцентрового рандомизированного исследования кадет (контролируемая астма у детей) // Аллергология. — 2006. — № 2.
  29. 1 2 А. Н. Цой, В. В. Архипов [http://www.consilium-medicum.com/media/consilium/04_10/751.shtml Бронхиальная астма. Комбинированная терапия бронхиальной астмы: перспективы гибкого дозирования препарата.] // Consilium-Medicum. — 2004. — Т. 6, № 10.
  30. [http://www.vrach.uz/_med_journal3/Consilium11(2010).pdf Оценка эффетивности и безопасности применения в клинической практике препарата Фостер у больных бронхиальной астмой (Реферат).]   (рус.)(недоступная ссылка — [//web.archive.org/web/*/http://www.vrach.uz/_med_journal3/Consilium11(2010).pdf история]). Consilium Medicum, том 12, № 11, стр. 67-71, ISSN 2075-1753. [http://web.archive.org/web/20141020103702/http://www.vrach.uz/_med_journal3/Consilium11(2010).pdf Архивировано из первоисточника 20 октября 2014].
  31. Княжеская Н. П. [http://rmj.ru/articles_1639.htm Аспириновая бронхиальная астма и антагонисты лейкотриенов] // РМЖ. — 2000. — Т. 8, № 12.
  32. [http://www.medicalnewstoday.com/articles/224191.php Asthma Pill As Effective As Inhalers And Easier To Use]
  33. Gandhi N. A.; Bennett B. L.; Graham N. M. H.; Pirozzi G.; Stahl N.; Yancopoulos G. D. Targeting key proximal drivers of type 2 inflammation in disease (англ.) // Nat. Rev. Drug Discov.. — 2016. — Vol. 15, no. 1. — P. 35-50. — DOI:[//dx.doi.org/10.1038%2Fnrd4624 10.1038/nrd4624].
  34. Harold S. Nelson, MD; Scott T. Weiss, MD, MS; Eugene R. Bleecker, MD; Steven W. Yancey, MS; Paul M. Dorinsky, MD; the SMART Study Group [http://www.chestjournal.org/cgi/content/abstract/129/1/15 The Salmeterol Multicenter Asthma Research Trial] // Chest. — 2006.
  35. Н. П. Княжеская, М. О. Потапова [http://www.medlinks.ru/article.php?sid=7388 Пролонгированный бета2-агонист формотерол (Форадил) в терапии бронхиальной астмы и хронической обструктивной болезни лёгких] // Medlinks.ru.
  36. Pauwels R. A., Löfdahl C. G., Postma D. S., et al. Formoterol and Corticosteroids Establishing Therapy (FACET) International Study Group. Effect of inhaled formoterol and budesonide on exacerbations of asthma // N Engl J Med. — 1997; 337:1405—11.
  37. [http://www.medlinks.ru/article.php?sid=23297 Аллерген-специфическая иммунотерапия]. Medlinks.ru. Проверено 3 декабря 2008. [http://www.webcitation.org/611ZfZQcM Архивировано из первоисточника 18 августа 2011].
  38. М. М. Маркатун. [http://www.allergist.ru/allergy_trtment.html Аллерген-специфическая иммунотерапия при аллергии и бронхиальной астме]. Аллерголог.ру — Аллергия и Астма. Проверено 3 декабря 2008. [http://www.webcitation.org/611ZhhZLt Архивировано из первоисточника 18 августа 2011].
  39. [http://www.mmm.spb.ru/english/Books/Method-Intro.php Небулайзерная терапия]
  40. А. Е. Новожилов. [http://www.buteykomoscow.ru/method.html Описание метода Бутейко]. Клиника Бутейко. Проверено 4 декабря 2008. [http://www.webcitation.org/611ZiPl6Q Архивировано из первоисточника 18 августа 2011].
  41. А. В Червинская, А.Я. Накатис. [http://www.kved.ru/php/content.php?group=863 Современные стандарты применения соляных пещер в реабилитационной и восстановительной медицине]. Курортные ведомости. Проверено 2005 №.4(31) - С.48-49.. [http://www.webcitation.org/611ZjymRB Архивировано из первоисточника 18 августа 2011].
  42. Г. Б. Федосеев, М. А. Петрова. [http://medi.ru/doc/8580614.htm Бронхиальная астма. Современные представления]. Мир Медицины. Проверено 3 декабря 2008. [http://www.webcitation.org/611ZksUNH Архивировано из первоисточника 18 августа 2011].
  43. [http://www.astmatest.ru/ Тест по контролю над астмой]. [http://www.webcitation.org/611Zlirsd Архивировано из первоисточника 18 августа 2011].
  44. [http://www.allergyck.com.ua/astma.php Астма. Лечение астмы](недоступная ссылка — [//web.archive.org/web/*/http://www.allergyck.com.ua/astma.php история]). Киевский городской аллергоцентр. [http://web.archive.org/20080802233410/www.allergyck.com.ua/astma.php Архивировано из первоисточника 2 августа 2008].
  45. [http://www.antibiotic.ru/print.php?sid=1664 Инфекционные заболевания, перенесённые в раннем детском возрасте, не предотвращают развитие аллергии]. Antibiotic.ru. [http://www.webcitation.org/611ZmM51b Архивировано из первоисточника 18 августа 2011].
  46. 1 2 Ober C,Hoffjan S (2006). «Asthma genetics 2006: the long and winding road to gene discovery». Genes Immun 7 (2): 95–100. DOI:[//dx.doi.org/10.1038%2Fsj.gene.6364284 10.1038/sj.gene.6364284]. PMID 16395390.
  47. Bouzigon E, Corda E, Aschard H, et al (October 2008). «Effect of 17q21 Variants and Smoking Exposure in Early-Onset Asthma». The New England journal of medicine. DOI:[//dx.doi.org/10.1056%2FNEJMoa0806604 10.1056/NEJMoa0806604]. PMID 18923164.
  48. Bronchial asthma as neurogenic paroxysmal inflammatory disease: A randomized trial with carbamazepine [http://www.resmedjournal.com/article/PIIS095461110600103X/abstract Respiratory Medicine Volume 100, Issue 11 , Pages 1988—1996, November 2006]
  49. Bronchial asthma as neurogenic paroxysmal inflammatory disease: Do some antiepileptic drugs have antiasthmatic properties? [http://www.medical-hypotheses.com/article/PIIS0306987707001454/abstract Medical Hypotheses Volume 69, Issue 4 , Pages 858—859, 2007]
  50. [http://www.asthma.ge/rus/ Бронхиальная астма как нейрогенное воспалительное пароксизмальное заболевание: теория и практика]
  51. Федосеев Б. Г., Петрова М. А., Трофимов В. И., Углева Е. М. Возможности доклинической диагностики и математического прогнозирования риска возникновения бронхиальной астмы. — 2005. — № 2. — С. 35-40.
  52. Углева Е. М., Петрова М. А., Разумовская Т. С. Возможности математического прогнозирования риска возникновения бронхиальной астмы. — 2004. — № 2. — С. 63-68.
  53. Углева, Елена Михайловна. Возможности раннего прогнозирования риска развития бронхиальной астмы. Диссертация на соискание звания кандидата медицинских наук. 14.00.43. — ГОУВПО «Санкт-Петербургский государственный медицинский университет», 2007. — 172 с.

Литература

  • Исаев Ю., Мойсюк Л. Бронхиальная астма. Конвенциональные и неконвенциональные методы лечения. — М.: «КУДИЦ-ПРЕСС», 2008. — С. 168. — ISBN 978-5-91136-044-3.
  • Глобальная стратегия лечения и профилактики бронхиальной астмы / под ред. А. Г. Чучалина. — М.: «Атмосфера», 2007. — С. 104. — ISBN УДК 616.23+616.24.
  • Солопов В. Н. Астма. Истинная причина болезни. — М.: «Европолиграфик», 2006. — С. 160. — ISBN 5-902728-03-7.
  • П. А. Фадеев Бронхиальная астма . — М.: Мир и Образование, Оникс, 2010. — с. 160.

Ссылки

  • [http://www.asthma.ge/rus/index.htm Бронхиальная астма как нейрогенное воспалительное пароксизмальное заболевание.]. — Патогенетические нейрогенные механизмы и лечение. Проверено 16 июня 2007.
  • [http://medi.ru/doc/15b3407.htm Вакцинопрофилактика аллергии]
  • [http://www.asthma.org.ua Перевод руководства GINA для пациентов]

Отрывок, характеризующий Бронхиальная астма

Ярче всех, светлее и ясней...
Что бы я не делал, где бы не был,
Никогда не забывал о ней.
Всюду огонёк её лучистый
Согревал надеждой мою кровь.
Молодой, нетронутой и чистой
Нёс тебе я всю свою любовь...
О тебе звезда мне песни пела,
Днём и ночью в даль меня звала...
А весенним вечером, в апреле,
К твоему окошку привела.
Я тебя тихонько взял за плечи,
И сказал, улыбку не тая:
«Значит я не зря ждал этой встречи,
Звёздочка любимая моя»...

Маму полностью покорили папины стихи... А он писал их ей очень много и приносил каждый день к ней на работу вместе с огромными, его же рукой рисованными плакатами (папа великолепно рисовал), которые он разворачивал прямо на её рабочем столе, и на которых, среди всевозможных нарисованных цветов, было большими буквами написано: «Аннушка, моя звёздочка, я тебя люблю!». Естественно, какая женщина могла долго такое выдержать и не сдаться?.. Они больше не расставались... Используя каждую свободную минуту, чтобы провести её вместе, как будто кто-то мог это у них отнять. Вместе ходили в кино, на танцы (что оба очень любили), гуляли в очаровательном Алитусском городском парке, пока в один прекрасный день решили, что хватит свиданий и что пора уже взглянуть на жизнь чуточку серьёзнее. Вскоре они поженились. Но об этом знал только папин друг (мамин младший брат) Ионас, так как ни со стороны маминой, ни со стороны папиной родни этот союз большого восторга не вызывал... Мамины родители прочили ей в женихи богатого соседа-учителя, который им очень нравился и, по их понятию, маме прекрасно «подходил», а в папиной семье в то время было не до женитьбы, так как дедушку в то время упрятали в тюрьму, как «пособника благородных» (чем, наверняка, пытались «сломать» упрямо сопротивлявшегося папу), а бабушка от нервного потрясения попала в больницу и была очень больна. Папа остался с маленьким братишкой на руках и должен был теперь вести всё хозяйство в одиночку, что было весьма непросто, так как Серёгины в то время жили в большом двухэтажном доме (в котором позже жила и я), с огромнейшим старым садом вокруг. И, естественно, такое хозяйство требовало хорошего ухода...
Так прошли три долгих месяца, а мои папа и мама, уже женатые, всё ещё ходили на свидания, пока мама случайно не зашла однажды к папе домой и не нашла там весьма трогательную картинку... Папа стоял на кухне перед плитой и с несчастным видом «пополнял» безнадёжно растущее количество кастрюль с манной кашей, которую в тот момент варил своему маленькому братишке. Но «зловредной» каши почему-то становилось всё больше и больше, и бедный папа никак не мог понять, что же такое происходит... Мама, изо всех сил пытаясь скрыть улыбку, чтобы не обидеть незадачливого «повара», засучив рукава тут же стала приводить в порядок весь этот «застоявшийся домашний кавардак», начиная с полностью оккупированными, «кашей набитыми» кастрюлями, возмущённо шипящей плиты... Конечно же, после такого «аварийного происшествия», мама не могла далее спокойно наблюдать такую «сердцещипательную» мужскую беспомощность, и решила немедленно перебраться в эту, пока ещё ей совершенно чужую и незнакомую, территорию... И хотя ей в то время тоже было не очень легко – она работала на почтамте (чтобы самой себя содержать), а по вечерам ходила на подготовительные занятия для сдачи экзаменов в медицинскую школу.

Она, не задумываясь, отдала все свои оставшиеся силы своему, измотанному до предела, молодому мужу и его семье. Дом сразу ожил. В кухне одуряюще запахло вкусными литовскими «цепеллинами», которых маленький папин братишка обожал и, точно так же, как и долго сидевший на сухомятке, папа, объедался ими буквально до «неразумного» предела. Всё стало более или менее нормально, за исключением отсутствия бабушки с дедушкой, о которых мой бедный папа очень сильно волновался, и всё это время искренне по ним скучал. Но у него теперь уже была молодая красивая жена, которая, как могла, пыталась всячески скрасить его временную потерю, и глядя на улыбающееся папино лицо, было понятно, что удавалось ей это совсем неплохо. Папин братишка очень скоро привык к своей новой тёте и ходил за ней хвостом, надеясь получить что-то вкусненькое или хотя бы красивую «вечернюю сказку», которые мама читала ему перед сном в великом множестве.
Так спокойно в каждодневных заботах проходили дни, а за ними недели. Бабушка, к тому времени, уже вернулась из госпиталя и, к своему великому удивлению, нашла дома новоиспечённую невестку... И так как что-то менять было уже поздно, то они просто старались узнать друг друга получше, избегая нежелательных конфликтов (которые неизбежно появляются при любом новом, слишком близком знакомстве). Точнее, они просто друг к другу «притирались», стараясь честно обходить любые возможные «подводные рифы»... Мне всегда было искренне жаль, что мама с бабушкой никогда друг друга так и не полюбили... Они обе были (вернее, мама всё ещё есть) прекрасными людьми, и я очень их обоих любила. Но если бабушка, всю проведённую вместе жизнь как-то старалась к маме приспособиться, то мама – наоборот, под конец бабушкиной жизни, иногда слишком открыто показывала ей своё раздражение, что меня глубоко ранило, так как я была сильно к ним обоим привязана и очень не любила попадать, как говорится, «между двух огней» или насильно принимать чью-нибудь сторону. Я никогда так и не смогла понять, что вызывало между этими двумя чудесными женщинами эту постоянную «тихую» войну, но видимо для того были какие-то очень веские причины или, возможно, мои бедные мама и бабушка просто были по-настоящему «несовместимы», как это бывает довольно часто с живущими вместе чужими людьми. Так или иначе, было очень жаль, потому что, в общем, это была очень дружная и верная семья, в которой все стояли друг за друга горой, и каждую неприятность или беду переживали вместе.
Но вернёмся в те дни, когда всё это только ещё начиналось, и когда каждый член этой новой семьи честно старался «жить дружно», не создавая остальным никаких неприятностей... Дедушка уже тоже находился дома, но его здоровье, к большому сожалению всех остальных, после проведённых в заключении дней, резко ухудшилось. Видимо, включая и проведённые в Сибири тяжёлые дни, все долгие мытарства Серёгиных по незнакомым городам не пожалели бедного, истерзанного жизнью дедушкиного сердечка – у него начались повторяющиеся микроинфаркты...
Мама с ним очень подружилась и старалась, как могла, помочь ему как можно скорее забыть всё плохое, хотя у неё самой время было очень и очень непростое. За прошедшие месяцы она сумела сдать подготовительные и вступительные экзамены в медицинский институт. Но, к её большому сожалению, её давней мечте не суждено было сбыться по той простой причине, что за институт в то время в Литве ещё нужно было платить, а в маминой семье (в которой было девять детей) не хватало на это финансов... В тот же год от, несколько лет назад случившегося, сильнейшего нервного потрясения, умерла её ещё совсем молодая мама – моя бабушка с маминой стороны, которую я также никогда не увидела. Она заболела во время войны, в тот день, когда узнала, что в пионерском лагере, в приморском городке Паланге, была сильная бомбардировка, и все, оставшиеся в живых, дети были увезены неизвестно куда... А среди этих детей находился и её сын, самый младший и любимый из всех девяти детей. Через несколько лет он вернулся, но бабушке это, к сожалению, помочь уже не могло. И в первый год маминой с папой совместной жизни, она медленно угасла... У маминого папы – моего дедушки – на руках осталась большая семья, из которой только одна мамина сестра – Домицела – была в то время замужем.
А дедушка «бизнесменом», к сожалению, был абсолютно катастрофическим... И очень скоро шерстяная фабрика, которой он, с бабушкиной «лёгкой руки», владел, была пущена в продажу за долги, а бабушкины родители больше ему помочь не захотели, так как это уже был третий раз, когда дедушка всё, ими подаренное имущество, полностью терял.
Моя бабушка (мамина мама) происходила из очень богатой литовской дворянской семьи Митрулявичусов, у которых, даже после «раскулачивания», оставалось немало земель. Поэтому, когда моя бабушка (вопреки воле родителей) вышла замуж за дедушку, у которого ничего не было, её родители (чтобы не ударить лицом в грязь) подарили им большую ферму и красивый, просторный дом... который, через какое-то время, дедушка, благодаря своим великим «коммерческим» способностям, потерял. Но так как в то время у них уже было пятеро детей, то естественно, бабушкины родители не могли остаться в стороне и отдали им вторую ферму, но с уже меньшим и не таким красивым домом. И опять же, к большому сожалению всей семьи, очень скоро второго «подарка» тоже не стало... Следующей и последней помощью терпеливых родителей моей бабушки стала маленькая шерстяная фабрика, которая была великолепно обустроена и, при правильном пользовании, могла приносить очень хороший доход, позволяя всей бабушкиной семье безбедно жить. Но дедушка, после всех пережитых жизненных передряг, к этому времени уже баловался «крепкими» напитками, поэтому почти полного разорения семьи не пришлось слишком долго ждать...
Именно такая нерадивая «хозяйственность» моего деда и поставила всю его семью в очень трудное финансовое положение, когда все дети уже должны были работать и содержать себя сами, больше не думая об учёбе в высших школах или институтах. И именно поэтому, похоронив свои мечты стать в один прекрасный день врачом, моя мама, не слишком выбирая, пошла работать на почтамт, просто потому, что там оказалось на тот момент свободное место. Так, без особых (хороших или плохих) «приключений», в простых повседневных заботах и протекала какое-то время жизнь молодой и «старой» семьи Серёгиных.
Прошёл уже почти год. Мама была беременна и вот-вот ожидала своего первенца. Папа буквально «летал» от счастья, и всем твердил, что у него обязательно будет сын. И он оказался прав – у них действительно родился мальчик... Но при таких ужасающих обстоятельствах, которые не смогло бы измыслить даже самое больное воображение...
Маму увезли в больницу в один из рождественских дней, буквально перед самым новым годом. Дома, конечно же, волновались, но никто не ожидал никаких негативных последствий, так как мама была молодой, сильной женщиной, с прекрасно развитым телом спортсменки (она с детства активно занималась гимнастикой) и, по всем общим понятиям, роды должна была перенести легко. Но кому-то там, «высоко», по каким-то неизвестным причинам, видимо очень не хотелось, чтобы у мамы родился ребёнок... И то, о чём я расскажу дальше, не укладывается ни в какие рамки человеколюбия или врачебной клятвы и чести. Дежуривший в ту ночь врач Ремейка, увидев, что роды у мамы вдруг опасно «застопорились» и маме становится всё тяжелее, решил вызвать главного хирурга Алитусской больницы, доктора Ингелявичуса... которого в ту ночь пришлось вытащить прямо из-за праздничного стола. Естественно, доктор оказался «не совсем трезвым» и, наскоро осмотрев маму, сразу же сказал: «Резать!», видимо желая поскорее вернуться к так поспешно оставленному «столу». Никто из врачей не захотел ему перечить, и маму тут же подготовили к операции. И вот тут-то началось самое «интересное», от которого, слушая сегодня мамин рассказ, у меня встали на голове дыбом мои длинные волосы....
Ингелявичус начал операцию, и разрезав маму... оставил её на операционном столе!.. Мама была под наркозом и не знала, что в тот момент вокруг неё происходило. Но, как рассказала ей позже присутствовавшая при операции медсестра, доктор был «срочно» вызван на какой-то «экстренный случай» и исчез, оставив маму разрезанной на операционном столе... Спрашивается, какой же для хирурга мог быть более «экстренный» случай, чем две жизни, полностью от него зависевшие, и так просто оставленные на произвол судьбы?!. Но это было ещё не всё. Буквально через несколько секунд, медсестра, ассистировавшая на операции, была тоже вызвана из операционной, под предлогом «необходимости» помощи хирургу. А когда она категорически отказалась, сказав, что у неё на столе лежит «разрезанный» человек, ей ответили, что они сейчас же пришлют туда «кого-то другого». Но никто другой, к сожалению, так никогда туда и не пришёл...
Мама очнулась от зверской боли и, сделав резкое движение, упала с операционного стола, потеряв сознание от болевого шока. Когда же, та же самая медсестра, вернувшись оттуда, куда её посылали, зашла в операционную, проверить всё ли там в порядке, она застыла в полном шоке – мама, истекая кровью, лежала на полу с вывалившимся наружу ребёнком... Новорождённый был мёртв, мама тоже умирала...
Это было страшное преступление. Это было самое настоящее убийство, за которое должны были нести ответственность те, которые такое сотворили. Но, что было совсем уже невероятно – как бы не старались после мой папа и его семья призвать к ответственности хирурга Ингелявичуса, у них ничего не получалось. В больнице сказали, что это не была его вина, так как он был срочно вызван на «экстренную операцию» в той же самой больнице. Это был абсурд. Но сколько бы папа не бился, всё было тщётно, И под конец, по просьбе мамы, он оставил в покое «убийц», радуясь уже тому, что мама всё же каким-то образом осталась жива. Но «жива», к сожалению, она была ещё очень и очень не скоро... Когда ей тут же сделали вторую операцию (уже чтобы спасти её жизнь), никто во всей больнице не давал даже одного процента за то, что мама останется жива. Её держали целых три месяца на капельницах, переливая кровь множество раз (у мамы до сих пор хранится целый список людей, которые давали ей кровь). Но лучше ей никак не становилось. Тогда, отчаявшиеся врачи решили выписать маму домой, объясняя это тем, что они «надеются, что в домашней обстановке мама скорее поправится»!.. Это опять же был абсурд, но настрадавшийся папа уже был согласен абсолютно на всё, только бы увидеть ещё хотя бы раз маму живой, поэтому, долго не противясь, забрал её домой.
Мама была настолько слабой, что ещё целых три месяца почти не могла сама ходить... Серёгины всячески за ней ухаживали, пытаясь быстрее выходить, а папа носил её на руках, когда это было нужно, а когда в апреле засветило ласковое весеннее солнышко, сидел с ней часами в саду, под цветущими вишнями, стараясь изо всех сил как-то оживить свою потухшую «звёздочку»...
Но маме, эти нежные, падающие лепестки вишни напоминали лишь такую же нежную, и так без времени от неё улетевшую, хрупкую детскую жизнь... Мысли о том, что она даже не успела ни увидеть, ни похоронить своего малыша, жгли её измученную душу, и она никак не могла себе этого простить. И, под конец, вся эта боль выплеснулась у неё в самую настоящую депрессию...
В то время Серёгины всей семьёй старались избегать разговоров о случившемся, несмотря на то, что папу до сих пор душила обрушившаяся на него боль потери, и он никак не мог выбраться из того беспросветного «острова отчаяния», в который швырнула его беда... Наверное, нет на свете ничего страшнее, чем хоронить своего собственного ребёнка... А папе пришлось это делать в одиночку... Одному хоронить своего маленького сынишку, которого он, даже ещё не зная, успел так сильно и беззаветно полюбить...
Я до сих пор не могу без слёз читать эти печальные и светлые строки, которые папа написал своему маленькому сыну, зная, что у него никогда не будет возможности ему это сказать...

Сыночку
Мальчик ты мой ясноглазый!
Радость, надежда моя!
Не уходи, мой милый,
не покидай меня!
Встань, протяни ручонки,
Глазки свои открой,
Милый ты мой мальчонка,
Славный сыночек мой.
Встань, погляди, послушай
Как нам птицы поют,
Как цветы на рассвете
Росы майские пьют.
Встань, погляди мой милый,
Смерть тебя подождёт!
Видишь? – И на могилах
Солнечный май живёт!
Пламенеет цветами
Даже земля могил...
Так почему ж так мало
Ты, мой сыночек, жил?
Мальчик мой ясноглазый,
Радость, надежда моя!
Не уходи, мой милый,
Не покидай меня...
Он нарёк его Александром, выбрав это имя сам, так как мама была в больнице и ему некого больше было спросить. А когда бабушка предложила помочь похоронить малыша, папа категорически отказался. Он сделал всё сам, от начала до конца, хотя я не могу даже представить, сколько горя надо было перенести, хороня своего новорождённого сына, и в то же время зная, что в больнице умирает его горячо любимая жена... Но папа это всё перенёс без единого слова упрёка кому-либо, только единственное, о чём он молился, это чтобы вернулась к нему его любимая Аннушка, пока этот страшный удар не подкосил её окончательно, и пока на её измученный мозг не опустилась ночь...
И вот мама вернулась, а он был совершенно бессилен чем-то ей помочь, и совершенно не знал, как же её вывести из этого жуткого, «мёртвого» состояния...
Смерть маленького Александра глубоко потрясла всю семью Серёгиных. Казалось, никогда не вернётся в этот грустный дом солнечный свет, и никогда не будет звучать больше смех... Мама всё ещё была «убитой». И хотя её молодое тело, подчиняясь законам природы, начинало всё больше и больше крепнуть, её раненая душа, несмотря на все старания папы, как улетевшая птица, всё ещё была далеко и, глубоко окунувшись в океан боли, не спешила оттуда вернуться...

Но вскоре, через каких-то шесть месяцев, к ним пришла добрая новость – мама снова была беременна... Папа вначале перепугался, но видя, что мама вдруг очень быстро начала оживать, решился идти на риск, и теперь уже все с большим нетерпением ждали второго ребёнка... На этот раз они были очень осторожны, и пытались всячески уберечь маму от любых нежелательных случайностей. Но, к сожалению, беде, видимо по какой-то причине, полюбилась эта гостеприимная дверь... И она постучалась опять...
С перепугу, зная печальную историю первой маминой беременности, и боясь, как бы опять что-то не пошло «не так», врачи решили делать «кесарево сечение» ещё до того, как начнутся схватки (!). И видимо сделали это слишком рано... Так или иначе, родилась девочка, которую назвали Марианной. Но прожить ей, к сожалению, удалось тоже очень недолго – через три дня эта хрупкая, чуть распустившаяся жизнь, по никому не известным причинам, прервалась...
Создавалось жуткое впечатление, что кому-то очень не хочется, чтобы мама родила вообще... И хотя по своей природе и по генетике она была сильной и абсолютно пригодной для деторождения женщиной, она уже боялась даже подумать о повторении такой жестокой попытки когда-то вообще...
Но человек – существо, на удивление, сильное, и способно вынести намного больше, чем он сам когда-либо мог бы себе представить... Ну, а боль, даже самая страшная, (если она сразу не разрывает сердце) когда-то видимо притупляется, вытесняемая, вечно живущей в каждом из нас, надеждой. Вот поэтому, ровно через год, очень легко и без каких-либо осложнений, ранним декабрьским утром у семьи Серёгиных родилась ещё одна дочь, и этой счастливой дочерью оказалась я... Но... и это появление на свет наверняка кончилось бы не так счастливо, если бы всё и дальше происходило по заранее подготовленному плану наших «сердобольных» врачей... Холодным декабрьским утром маму отвезли в больницу, ещё до того, как у неё начались схватки, чтобы, опять же, «быть уверенными», что «ничего плохого» не произойдёт (!!!)... Дико нервничавший от «плохих предчувствий» папа, метался туда-сюда по длинному больничному коридору, не в состоянии успокоиться, так как знал, что, по их общему договору, мама делала такую попытку в последний раз и, если с ребёнком что-то случится и на этот раз – значит, им никогда не суждено будет увидеть своих детей... Решение было тяжёлое, но папа предпочитал видеть, если не детей, то хотя бы свою любимую «звёздочку» живой, а не похоронить сразу всю свою семью, даже по-настоящему ещё не поняв, что же такое по-настоящему означает – его семья...
К папиному большому сожалению, маму опять же пришёл проверять доктор Ингелявичус, который всё ещё оставался там главным хирургом, и избежать его «высокого» внимания было очень и очень сложно... «Внимательно» осмотрев маму, Ингелявичус заявил, что придёт завтра в 6 часов утра, делать маме очередное «кесарево сечение», на что у бедного папы чуть не случился сердечный удар...
Но около пяти часов утра к маме явилась очень приятная молодая акушерка и, к большому маминому удивлению, весело сказала:
– А ну, давайте-ка готовиться, сейчас будем рожать!
Когда перепуганная мама спросила – а как же доктор? Женщина, спокойно посмотрев ей в глаза, ласково ответила, что по её мнению, маме уже давно пора рожать живых (!) детей... И начала мягко и осторожно массировать маме живот, как бы понемножку готовя её к «скорому и счастливому» деторождению... И вот, с лёгкой руки этой чудесной незнакомой акушерки, около шести часов утра, у мамы легко и быстро родился её первый живой ребёнок, которым, на своё счастье, и оказалась я.
– А ну, посмотри-ка на эту куколку, мама! – весело воскликнула акушерка, принося маме уже умытый и чистенький, маленький кричащий сверток. А мама, увидев впервые свою, живую и здоровую, маленькую дочь... от радости потеряла сознание...

Когда ровно в шесть часов утра доктор Ингелявичус вошёл в палату, перед его глазами предстала чудесная картинка – на кровати лежала очень счастливая пара – это была моя мама и я, её живая новорожденная дочурка... Но вместо того, чтобы порадоваться за такой неожиданный счастливый конец, доктор почему-то пришёл в настоящее бешенство и, не сказав ни слова, выскочил из палаты...
Мы так никогда и не узнали, что по-настоящему происходило со всеми «трагично-необычными» родами моей бедной, настрадавшейся мамы. Но одно было ясно наверняка – кому-то очень не хотелось, чтобы хоть один мамин ребёнок появился живым на этот свет. Но видимо тот, кто так бережно и надёжно оберегал меня всю мою дальнейшую жизнь, на этот раз решил не допустить гибели ребёнка Серёгиных, каким-то образом зная, что в этой семье он наверняка окажется последним...
Вот так, «с препятствиями», началась когда-то моя удивительная и необычная жизнь, появление которой, ещё до моего рождения, готовила мне, уже тогда достаточно сложная и непредсказуемая, судьба....
А может, это был кто-то, кто тогда уже знал, что моя жизнь кому-то и для чего-то будет нужна, и кто-то очень постарался, чтобы я всё-таки родилась на этой земле, вопреки всем создаваемым «тяжёлым препятствиям»...

Время шло. На дворе уже полностью властвовала моя десятая зима, покрывшая всё вокруг белоснежным пушистым покровом, как бы желая показать, что полноправной хозяйкой на данный момент является здесь она.
Всё больше и больше людей заходило в магазины, чтобы заранее запастись Новогодними подарками, и даже в воздухе уже «пахло» праздником.
Приближались два моих самых любимых дня – день моего рождения и Новый Год, между которыми была всего лишь двухнедельная разница, что позволяло мне полностью насладиться их «празднованием», без какого-либо большого перерыва...
Я целыми днями крутилась «в разведке» возле бабушки, пытаясь разузнать, что же получу на свой «особый» день в этом году?.. Но бабушка почему-то не поддавалась, хотя раньше мне никогда не составляло большого труда «растопить» её молчание ещё до своего дня рождения и узнать какой такой «приятности» я могу ожидать. Но в этом году, почему-то, на все мои «безнадёжные» попытки, бабушка только загадочно улыбалась и отвечала, что это «сюрприз», и что она совершенно уверена, что он мне очень понравится. Так что, как бы я ни старалась, она держалась стойко и ни на какие провокации не поддавалась. Деваться было некуда – приходилось ждать...
Поэтому, чтобы хоть чем-то себя занять и не думать о подарках, я начала составлять «праздничное меню», которое бабушка в этом году разрешила мне выбирать по своему усмотрению. Но, надо честно сказать, это не была самая лёгкая задача, так как бабушка могла делать настоящие кулинарные чудеса и выбрать из такого «изобилия» было не так-то просто, а уж, тем более – поймать бабушку на чём-то невыполнимом, было вообще делом почти что безнадёжным. Даже самым привередливым гурманам, думаю, нашлось бы, чем у неё полакомиться!.. А мне очень хотелось, чтобы на этот раз у нас «пахло» чем-то совершенно особенным, так как это был мой первый «серьёзный» день рождения и мне впервые разрешалось приглашать так много гостей. Бабушка очень серьёзно ко всему этому отнеслась, и мы сидели с ней около часа, обсуждая, что бы такое особенное она могла бы для меня «наворожить». Сейчас, конечно же, я понимаю, что она просто хотела сделать мне приятное и показать, что то, что важно для меня – точно так же важно и для неё. Это всегда было очень приятно и помогало мне чувствовать себя нужной и в какой-то степени даже «значительной», как если бы я была взрослым, зрелым человеком, который для неё достаточно много значил. Думаю, это очень важно для каждого из нас (детей), чтобы кто-то в нас по-настоящему верил, так как все мы нуждаемся в поддержании нашей уверенности в себе в это хрупкое и сильно «колеблющееся» время детского созревания, которое и так почти всегда являет собой бурный комплекс неполноценности и крайнего риска во всём, что мы пытаемся пробовать, пытаясь доказать свою человеческую ценность. Бабушка это прекрасно понимала, и её дружеское отношение всегда помогало мне без боязни продолжать мои «сумасшедшие» поиски себя в любых попадавшихся жизненных обстоятельствах.
Наконец-то закончив составлять вместе с бабушкой свой «деньрожденческий стол», я отправилась на поиски папы, у которого был выходной день и который (я почти была в этом уверена) находился где-то в «своём углу», за своим любимым занятием...
Как я и думала, уютно устроившись на диване, папа спокойно читал какую-то очень старую книгу, одну из тех, которых брать мне пока ещё не разрешалось, и до которых, как я понимала, я пока что ещё не доросла. Серый кот Гришка, свернувшись тёплым калачиком у папы на коленях, от избытка переполнявших его чувств довольно жмурился, вдохновенно мурлыча за целый «кошачий оркестр»... Я подсела к папе на краешек дивана, как делала очень часто, и тихонечко стала наблюдать за выражением его лица... Он был где-то далеко, в мире своих дум и грёз, следуя за ниточкой, которую, видимо очень увлечённо плёл автор, и в то же время, наверняка уже расставлял получаемую информацию по полочкам своего «логического мышления», чтобы потом пропустить через своё понимание и восприятие, и уже готовенькую отправить в свой огромный «мысленный архив»...
– Ну и что же мы там имеем? – потрепав меня по голове, тихо спросил папа.
– А наша учительница сегодня сказала, что никакой души вовсе нет, а все разговоры о ней – это просто выдумки священников, чтобы «подорвать счастливую психику советского человека»... Почему они лгут нам, пап? – на одном дыхании выпалила я.
– Потому, что весь этот мир, в котором мы здесь живём, построен именно на лжи... – очень спокойно ответил отец. – Даже слово – ДУША – понемногу уходит из оборота. Вернее – его «уходят»... Смотри вот, раньше говорили: душещипательный, душа в душу, душегрейка, душераздирающий, душевный, открыть душу, и т.д. А теперь это заменяется – болезненный, дружно, телогрейка, отзывчивый, потребность... Скоро в русском языке совсем души не останется... Да и сам язык стал другой – скупой, безликий, мёртвый... Знаю, ты не заметила, Светленькая, – ласково улыбнулся папа. – Но это только потому, что ты уже родилась с ним таким, каким он является сегодня... А раньше он был необычайно ярким, красивым, богатым!.. По-настоящему душевным... Теперь уже и писать иногда не хочется, – папа на несколько секунд умолк, думая о чём-то своём и тут же возмущённо добавил. – Как я могу выразить своё «я», если мне присылают список (!), какие слова можно употреблять, а какие являются «пережитком буржуазного строя»... Дикость...
– Тогда, что – лучше учиться самому, чем ходить в школу? – озадачено спросила я.
– Нет, мой маленький человек, в школу идти нужно. – И не дав мне возможности возразить, продолжил. – В школе тебе дают «зёрна» твоего фундамента – математику, физику, химию биологию, и т.д., которым дома тебя учить у меня просто не нашлось бы времени. А без этих «зёрен», к сожалению, ты не сможешь вырастить свой «умственный урожай»... – папа улыбнулся. – Только сперва ты обязательно должна будешь эти «зёрнышки» хорошенько «просеять» от шелухи и гнилых семян... А какой уж потом получится твой «урожай» – будет зависеть только от тебя самой... Жизнь сложная штука, видишь ли... И не так-то просто иногда бывает держаться на поверхности... не уходя на дно. Но деваться-то некуда, правда же? – папа опять потрепал меня по голове, он был почему-то грустным... – Вот и думай – быть ли одной из тех, кому говорят, как тебе надо жить или быть одной из тех, которые сами думают и ищут свой путь... Правда, за это бьют по головушке весьма основательно, но зато, ты всегда будешь носить её гордо поднятой. Вот и думай хорошенько, перед тем как решишь, что тебе больше нравится...
– А почему, когда я говорю в школе то, что думаю, учительница называет меня выскочкой? Это так обидно!.. Я никогда не стараюсь первой отвечать, наоборот – предпочитаю, когда меня не трогают... Но если спрашивают, я же должна ответить, правда, ведь? А им почему-то очень часто мои ответы не нравятся... Как же быть, пап?
– Ну, это, опять же, тот же самый вопрос – хочешь ли быть сама собой или хочешь говорить то, что от тебя требуется и жить спокойно? Ты, опять же, должна выбирать... А не нравятся твои ответы потому, что они не всегда совпадают с теми, которые у них уже подготовлены, и которые всегда для всех одинаковы.
– Как это – одинаковые? Я ведь не могу думать, как они хотят?.. Люди не могут думать одинаково?!
– Ошибаешься, моя Светлая... Именно это-то они и хотят – чтобы все мы думали и действовали одинаково... В этом-то вся мораль...
– Но это неправильно, пап!.. – возмутилась я.
– А ты посмотри повнимательнее на своих школьных друзей – часто ли они говорят не то, что написано? – я смутилась... он был опять же, как всегда, прав. – Это потому, что их родители учат их быть всего лишь примерными и послушными учениками и получать хорошие отметки. Но они не учат их думать... Возможно, потому, что не очень-то думали сами... Или может ещё потому, что в них уже слишком глубоко вжился страх... Вот и шевели своими извилинками, моя Светленькая, чтобы найти для себя то, что является для тебя более важным – твои отметки, или твоё собственное мышление.
– А разве можно бояться думать, пап?.. Ведь наших мыслей никто не слышит?.. Чего же тогда бояться?
– Слышать-то не услышат... Но каждая созревшая мысль формирует твоё сознание, Светленькая. А когда твои мысли меняются, то меняешься с ними и ты... И если мысли у тебя правильные, то они могут очень и очень кому-то не понравиться. Далеко не всем людям нравится думать, видишь ли. Очень многие предпочитают сваливать это на плечи другим, таким как ты, а сами остаются лишь «исполнителями» чужих желаний на всю свою оставшуюся жизнь. И счастье для них, если те же «думающие» не бьются в борьбе за власть, потому что тогда в игру идут уже не настоящие человеческие ценности, а ложь, бахвальство, насилие, и даже преступление, если они хотят избавиться от думающих с ними «невпопад»... Поэтому, думать может быть очень опасно, моя Светлая. И всё зависит лишь от того, будешь ли ты этого бояться или предпочтёшь страху свою человеческую честь...
Я взобралась к папе на диван и свернулась рядом с ним калачиком, подражая (очень этим недовольному) Гришке. Рядом с папой я всегда чувствовала себя очень защищённо и умиротворённо. Казалось, ничто плохое не может до нас добраться, как и ничто плохое не может со мной случиться, когда я нахожусь рядом с ним. Чего, конечно же, нельзя было сказать про взъерошенного Гришку, так как он тоже обожал проводимые с папой часы и не выносил, когда кто-либо в эти часы вторгался... Он шипел на меня очень недружелюбно и всем своим видом показывал, что лучше бы мне было поскорее отсюда убраться... Я рассмеялась и решила оставить его спокойно наслаждаться таким дорогим для него удовольствием, а сама пошла чуточку поразмяться – поиграть на дворе с соседскими ребятами в снежки.
Я считала дни и часы, оставшиеся до моего десятого дня рождения, чувствуя себя уже почти что «совсем взрослой», но, к своему большому стыду, была не в состоянии ни на минуту забыть мой «деньрожденческий сюрприз», что, конечно же, ничего положительного к той же самой моей «взрослости» не прибавляло...
Я так же, как и все дети на свете, обожала подарки... И теперь целыми днями гадала, что же это такое могло быть, что, по мнению бабушки, с такой уверенностью должно было мне «очень понравиться»?..
Но ждать оставалось не так уж долго, и очень скоро полностью подтвердилось то, что делать это очень даже стоило…
Наконец-то наступившее, моё «деньрожденческое» утро было холодным, искристым и солнечным, как и подобало в настоящий праздничный день. Воздух «лопался» от холода цветными звёздочками и буквально «звенел», заставляя пешеходов двигаться быстрее обычного... У всех нас, выходя на двор, захватывало дух, и от «всего живого» вокруг буквально валил пар, смешно делая всех похожими на разноцветные паровозы, спешащие в разных направлениях...
После завтрака я уже просто не могла усидеть на месте и ходила «хвостом» за мамой, ожидая, когда же уже наконец-то увижу свой долгожданный «сюрприз». К моему величайшему удивлению, мама пошла со мной к соседскому дому и постучалась в дверь... Несмотря на то, что наша соседка была очень приятным человеком, какое отношение она могла иметь к моему дню рождения – для меня оставалось загадкой...
– А, наша «праздничная» девочка пришла! – открыв дверь, весело произнесла соседка. – Ну, пойдёмте, Пурга вас ждёт.
И тут у меня буквально подкосились ноги... Пурга (или вернее – по-литовски, Пуга) была изумительно красивой соседской лошадкой, на которой мне очень часто разрешалось кататься верхом. И я её просто обожала!.. В этой чудесной лошади было красиво всё – и внешний вид, и её чуткая «лошадиная» душа, и спокойный, надёжный характер. По моему понятию, она вообще была самой красивой и самой чудесной на свете лошадью!.. Она была серебристо-серого цвета (что ещё называлось – седой), со снежно-белым длинным хвостом, вся «усыпана» светло-серыми и белыми яблоками. Когда я приходила, она всегда здоровалась, тыкаясь своим удивительно мягким носом мне в плечо, как бы говоря:
– Ну, вот я какая хорошая, возьми меня кататься!!!
У неё была очень красивая морда, очень изящная, с огромными, мягкими, добрыми глазами, которые, казалось, понимали всё. И было бы просто «преступлением» её не любить...
Несмотря на то, что наш двор был очень большим, и в нём всегда было полно всякой домашней «живности», коня мы не могли держать по той простой причине, что его не так-то просто было купить. Арабский жеребец стоил для нас (по тогдашним меркам) очень дорого, потому что мой папа в то время работал в газете намного меньше часов, чем обычно (так как, по общему согласию семьи, был занят писанием пьес для русского драматического театра), и поэтому, большими финансами мы в тот момент не располагали. И хотя это было уже подходящее время для меня по-настоящему учиться конской езде, единственная возможность это делать была проситься иногда выезжать на прогулку с Пургой, которая почему-то меня тоже очень любила и всегда с удовольствием выезжала со мной кататься.
Но в последнее время Пурга была очень грустной и не выходила со своего двора. И, к моему большому сожалению, уже больше трёх месяцев как мне не разрешалось выезжать с ней на прогулки. Чуть более трёх месяцев назад её хозяин скоропостижно скончался, а так как они всегда жили с Пургой «душа в душу», то его жене видимо было тяжело какое-то время видеть Пургу с кем-либо другим. Так она бедненькая и проводила в своём (правда очень большом) загоне целые дни, безмерно тоскуя о своём, вдруг куда-то неожиданно исчезнувшем, любимом хозяине.
Вот к этому-то чудесному другу и повели меня в утро моего десятого дня рождения... Моё сердце от волнения буквально выскакивало из груди!.. Я просто не в состоянии была поверить, что сейчас вот-вот может осуществиться моя самая большая детская мечта!.. Помню с тех пор, как впервые без посторонней помощи сумела залезть на Пургу, я без конца упрашивала маму и папу купить мне лошадку, но они всегда говорили, что сейчас плохое для этого время и, что они «обязательно это сделают, надо только немного подождать».
Пурга встретила меня, как всегда, очень дружелюбно, но за эти три месяца она как бы чем-то изменилась. Была очень грустной, с замедленными движениями, и не высказывала слишком большого стремления выйти наружу. Я спросила хозяйку, почему она такая «другая»? Соседка сказала, что бедная Пурга, видимо, тоскует по хозяину и ей очень её жаль.
– Попробуй, – сказала она, – если сумеешь её «оживить» – она твоя!
Я просто не могла поверить тому, что услышала, и мысленно поклялась ни за что на свете не упустить этот шанс! Осторожно подойдя к Пурге, я ласково погладила её влажный, бархатистый нос, и начала тихонечко с ней разговаривать. Я говорила ей, какая она хорошая и как я её люблю, как прекрасно нам будет вместе и как сильно я буду о ней заботиться… Конечно же, я была всего лишь ребёнком и искренне верила, что всё, что я говорю, Пурга поймёт. Но даже сейчас, спустя столько лет, я всё ещё думаю, что каким-то образом эта удивительная лошадь меня и в правду понимала... Как бы там ни было, Пурга ласково ткнулась мне в шею своими тёплыми губами, давая понять, что она готова «пойти со мной погулять»... Я кое-как на неё взобралась, от волнения никак не попадая ногой в петлю, изо всех сил постаралась успокоить своё рвущееся наружу сердце, и мы медленно двинулись со двора, поворачивая нашей знакомой тропинкой в лес, где она, так же, как и я, очень любила бывать. От неожиданного «сюрприза» меня всю трясло, и я никак не могла поверить тому, что всё это по-настоящему происходило! Мне очень хотелось себя сильно ущипнуть, и в то же время я боялась, что вдруг, прямо сейчас, проснусь от этого чудесного сна, и всё окажется всего лишь красивой праздничной сказкой... Но время шло и ничего не менялось. Пурга – моя любимая подруга – была здесь со мной, и только чуть-чуть не хватало, чтобы она стала по-настоящему моей!..
День моего рождения в том году выпал на воскресение, а так как погода была просто великолепной, многие соседи в то утро прогуливались по улице, останавливаясь поделиться друг с другом последними новостями или просто подышать «свежепахнувшим» зимним воздухом. Я чуточку волновалась, зная, что сейчас же стану объектом всеобщего обозрения, но, несмотря на волнение, очень хотела выглядеть уверенной и гордой на моей любимой красавице Пурге... Собрав свои «растрёпанные» эмоции в кулак, чтобы не подвести чудесную подружку, я тихонечко тронула её бок ногой, и мы выехали за ворота... Мама, папа, бабушка и соседка стояли на дворе и махали нам вдогонку, как будто для них, так же, как для меня, это тоже было каким-то невероятно важным событием... Это было по-доброму смешно и забавно и как-то сразу помогло мне расслабиться, и мы уже спокойно и уверенно поехали дальше. Соседская ребятня тоже высыпала во двор и махала руками, выкрикивая приветствия. Вообще, получился настоящий «праздничный кавардак», который развеселил даже прогуливающихся на той же улице соседей...
Скоро показался лес, и мы, повернув на уже хорошо знакомую нам тропинку, скрылись из виду... И вот тут-то я дала волю своим, вопящим от радости, эмоциям!.. Я пищала, как несказанно обрадованный щенок, тысячу раз целовала Пургу в шелковистый нос (количество чего она никак не могла понять...), громко пела какие-то несуразные песни, вообще – ликовала, как только позволяла мне моя счастливая детская душа...
– Ну, пожалуйста, моя хорошая, покажи им, что ты опять счастливая... Ну, пожалуйста! И мы снова будем вместе много-много кататься! Сколько захочешь, обещаю тебе!.. Только пусть они все увидят, что ты в порядке... – упрашивала я Пургу.
Я чувствовала себя с ней чудесно, и очень надеялась, что она тоже почувствует хоть частичку того, что чувствовала я. Погода была совершенно изумительной. Воздух буквально «трещал», настолько был чистым и холодным. Белый лесной покров блистал и искрился миллионами маленьких звёздочек, как будто чья-то большая рука щедро рассыпала по нему сказочные бриллианты. Пурга резво бежала по вытоптанной лыжниками тропинке, и казалась совершенно довольной, к моей огромной радости, начиная очень быстро оживать. Я буквально «летала» в душе от счастья, уже предвкушая тот радостный момент, когда мне скажут, что она наконец-то по-настоящему моя...
Через какие-то полчаса мы повернули назад, чтобы не заставлять волноваться всю мою семью, которая и без этого, волновалась обо мне постоянно. Соседка всё ещё была на дворе, видимо желая собственными глазами убедиться, что с нами обоими всё в порядке. Тут же, естественно, на двор выбежали бабушка и мама, и уже последним появился папа, неся в руках какой то толстый цветной шнурок, который сразу же передал соседке. Я легко соскочила наземь и, подбежав к папе, с колотящимся от волнения сердечком, уткнулась ему в грудь, желая и боясь услышать такие важные для меня слова...
– Ну что, милая, любит она тебя! – тепло улыбаясь, сказала соседка, и, повязав тот же цветной шнурок Пурге на шею, торжественно подвела её ко мне. – Вот, с этим же самым «поводком» мы привели её домой в первый раз. Бери её – она твоя. И счастья вам обоим...
На глазах доброй соседки блестели слёзы, видимо даже добрые воспоминания пока ещё очень сильно ранили её исстрадавшееся по утерянному мужу, сердце...
– Я вам обещаю, я буду её очень любить и хорошо за ней смотреть! – задыхаясь от волнения, пролепетала я. – Она будет счастливой...
Все окружающие довольно улыбались, а мне вся эта сценка вдруг напомнила где-то уже виданный похожий эпизод, только там человеку вручали медаль... Я весело рассмеялась и, крепко обняв свой удивительный «подарок », поклялась в своей душе не расставаться с ним никогда.
Вдруг меня осенило:
– Ой, постойте, а где же она будет жить?!.. У нас ведь нет такого чудесного места, как имеете вы? – расстроившись, спросила соседку я.
– Не волнуйся, милая, она может жить у меня, а ты будешь приходить, чтобы её чистить, кормить, за ней смотреть и на ней кататься – она твоя. Представь себе, что вы «снимаете» у меня для неё дом. Мне он больше не будет нужен, я ведь не буду заводить больше лошадей. Вот и пользуйтесь на здоровье. А мне приятно будет, что Пурга будет и дальше у меня жить.
Я благодарно обняла мою добрую соседку и взявшись за цветной шнурок, повела (теперь уже мою!!!) Пургу домой. Моё детское сердце ликовало – это был самый прекрасный подарок на свете! И его правда стоило подождать...
Уже где-то с полудня, чуточку очухавшись после такого ошеломляющего подарка, я начала свои «шпионские» вылазки на кухню и в столовую. Вернее – я пыталась... Но даже при самых настойчивых попытках, проникнуть туда мне, к сожалению, никак не удавалось. В этом году бабушка, видимо, железно решила ни за что не показывать мне своих «произведений» пока не придёт время настоящего «празднования»... А мне очень хотелось хотя бы краешком глаза посмотреть, что же она так усердно два дня там колдует, не принимая ничью помощь и не пуская никого даже за порог.
Но вот, наконец-то, наступил долгожданный час – около пяти вечера начали появляться мои первые гости... И я, в конце концов, получила право полюбоваться своим праздничным столом... Когда в гостиную открыли дверь, я подумала, что попала в какой-то сказочный, райский сад!.. Бабушка весело улыбалась, а я бросилась ей на шею, чуть ли не рыдая от переполнявших меня чувств благодарности и восторга...
Вся комната была украшена зимними цветами... Огромные чашечки ярко жёлтых хризантем создавали впечатление множества солнышек, от которых в комнате было светло и радостно. А уж праздничный стол являл собою настоящее произведение бабушкиного искусства!.. Он благоухал совершенно сногсшибательными запахами и потрясал многообразием блюд... Здесь была и покрытая золотистой корочкой утка, с моей любимой грушёвой подливкой, в которой «тонули» целые половинки томлёных в сливках, пахнущих корицей груш... И дразнившая нежнейшим запахом грибного соуса, истекающая соком курочка, пышущая начинкой из белых грибов с орехами, и буквально тающая во рту... По середине стола «впечатляла» своим размером страшенная щука, запечённая целиком с сочными кусочками сладкого красного перца в лимонно-брусничном соусе... А от запаха толстеньких, лопающихся от пышущего жара, сочных индюших ножек под корочкой клюквенного муса, мой бедный желудок подпрыгнул аж до самого потолка!.. Гирлянды нарезанных тоненькими кусочками всевозможных копчёных колбасок, нанизанных на тончайшие прутики наподобие шашлыка, и скрашенных маринованными помидорами и солёными домашними огурчиками, «убивали» запахами знаменитых литовских «копчёностей», нисколько не уступая одуряюще пахнувшей копчёной сёмге, вокруг которой весёлыми кучками высились, политые сметаной, сочные солёные грузди... Золотисто поджаренные кругленькие пирожки попыхивали горячим паром, а вокруг них в воздухе витал совершенно неповторимый «капустный» аромат... Всё это изобилие искуснейших бабушкиных «произведений» полностью потрясло моё «голодное» воображение, не говоря уже о сладостях, вершиной которых был мой любимый, взбитый с вишнями, тающий во рту творожный пирог!.. Я восхищённо смотрела на бабушку, от всей души благодаря её за этот сказочный, по-настоящему королевский стол!.. А она в ответ только улыбнулась, довольная произведённым эффектом, и тут же начала с величайшим усердием угощать моих, ошалевших от такого изобилия, гостей.
После в моей жизни было множество «больших» юбилейных дней рождения, но ни один из них, даже праздновавшихся в самых изысканных заграничных ресторанах, никогда даже близко не сумел превзойти мой потрясающий десятый день рождения, который смастерила тогда для меня моя необыкновенная бабушка...
Но «сюрпризам» в этот вечер, видимо, не суждено было кончаться... Через какие-то полчаса, когда «пир» уже был в самом разгаре, воздух в комнате вдруг по привычному (для меня) заколебался и... во всей своей красе появилась Стелла! Я от неожиданности подпрыгнула, чуть не опрокинув свою тарелку, и быстренько начала оглядываться по сторонам – не видит ли её кто-то ещё. Но гости со здоровым аппетитом, увлечённо поглощали «плоды» бабушкиного кулинарного искусства, не обращая никакого внимания на вдруг рядом с ними появившегося чудо-человечка...
– Сюрприз!!! – весело хлопнула в ладошки малышка. – С твоим большим день рождением тебя!.. – и в комнате прямо с потолка посыпались тысячи самых причудливых цветов и бабочек, превращая её в сказочную «пещеру Алладина»...
– Как ты сюда попала?!!!.. Ты же говорила – тебе нельзя сюда приходить?!.. – забыв даже поблагодарить малышку за устроенную ею красоту, ошалело спросила я.
– Так я ведь и не знала!.. – воскликнула Стелла. – Просто думала вчера о тех умерших, которым ты помогала, и спросила бабушку, как же они смогли придти обратно. Оказалось – можно, только надо знать, как это делать! Вот я и пришла. Разве ты не рада?..
– Ой, ну, конечно же, рада! – тут же заверила я, а сама панически пыталась что-то придумать, чтобы возможно было одновременно общаться и с ней, и со всеми остальными моими гостями, ничем не выдавая ни её, ни себя. Но тут неожиданно произошёл ещё больший сюрприз, который полностью вышиб меня из и так уже достаточно усложнившейся колеи....
– Ой, сколько свето-о-ськов!... А класи-и-во как, ба-а-тюски!!!... – в полном восторге, шепелявя пропищал, крутившийся «волчком» на маминых коленях, трёхлетний малыш. – И ба-а-боськи!... А бабоськи какие больсы-ы-е!
Я остолбенело на него уставилась, и какое-то время так и сидела, не в состоянии произнести ни слова. А малыш, как ни в чём не бывало, счастливо продолжал лопотать и вырываться из крепко его державших маминых рук, чтобы «пощупать» все эти вдруг откуда-то неожиданно свалившиеся, да ещё такие яркие и такие разноцветные, «красивости».... Стелла, поняв, что кто-то ещё её увидел, от радости начала показывать ему разные смешные сказочные картинки, чем малыша окончательно очаровала, и тот, со счастливым визгом, прыгал на маминых коленях от лившегося «через край» дикого восторга...
– Девоська, девоська, а кто ты девоська?!. Ой, ба-а-тюски, какой больсой ми-и-ска!!! И совсем лозавенкий! Мама, мама, а мозно я возьму его домой?.. Ой, а пти-и-ськи какие блестя-я-сие!... И клылыски золотые!..
Его широко распахнутые голубые глазёнки с восторгом ловили каждое новое появление «яркого и необычного», а счастливая мордашка радостно сияла – малыш принимал всё происходящее по-детски естественно, как будто именно так оно и должно было быть...
Ситуация полностью уходила из под контроля, но я ничего не замечала вокруг, думая в тот момент только об одном – мальчик видел!!! Видел так же, как видела я!.. Значит, всё-таки это было правдой, что существуют где-то ещё такие люди?.. И значит – я была совершенно нормальной и совсем не одинокой, как думала вначале!. Значит, это и вправду был Дар?.. Видимо, я слишком ошарашено и пристально его разглядывала, так как растерянная мама сильно покраснела и сразу же кинулась «успокаивать» сынишку, чтобы только никто не успел услышать, о чём он говорит... и тут же стала мне доказывать, что «это он просто всё придумывает, и что врач говорит (!!!), что у него очень буйная фантазия... и не надо обращать на него внимания!..». Она очень нервничала, и я видела, что ей очень хотелось бы прямо сейчас отсюда уйти, только бы избежать возможных вопросов...
– Пожалуйста, только не волнуйтесь! – умоляюще, тихо произнесла я. – Ваш сын не придумывает – он видит! Так же, как и я. Вы должны ему помочь! Пожалуйста, не ведите его больше к доктору, мальчик у вас особенный! А врачи всё это убьют! Поговорите с моей бабушкой – она вам многое объяснит... Только не ведите его больше к доктору, пожалуйста!.. – я не могла остановиться, так как моё сердце болело за этого маленького, одарённого мальчонку, и мне дико хотелось, чего бы это ни стоило, его «сохранить»!..
– Вот смотрите, сейчас я ему что-то покажу и он увидит – а вы нет, потому что у него есть дар, а у вас нет, – и я быстренько воссоздала Стеллиного красного дракончика.
– О-о-й, сто-о это?!.. – в восторге захлопал в ладошки мальчик. – Это длаконсик, да? Как в скаске – длаконсик?.. Ой какой он кра-а-сный!.. Мамоська, смотли – длаконсик!
– У меня дар тоже был, Светлана... – тихо прошептала соседка. – Но я не допущу, чтобы мой сын так же из-за этого страдал. Я уже выстрадала за обоих... У него должна быть другая жизнь!..
Я даже подскочила от неожиданности!.. Значит она видела?! И знала?!.. – тут уж меня просто прорвало от возмущения...
– А вы не думали, что он, возможно, имеет право сам выбирать? Это ведь его жизнь! И если вы не смогли с этим справиться, это ещё не значит, что не сможет и он! Вы не имеете права отнимать у него его дар ещё до того, как он поймёт, что он у него есть!.. Это, как убийство – вы хотите убить его часть, о которой он даже ещё не слыхал!.. – возмущённо шипела на неё я, а внутри у меня всё просто «стояло дыбом» от такой страшной несправедливости!
Мне хотелось во что бы то ни стало убедить эту упёртую женщину оставить в покое её чудесного малыша! Но я чётко видела по её грустному, но очень уверенному взгляду, что вряд ли на данный момент мне удастся её убедить в чём-то вообще, и я решила оставить на сегодня свои попытки, а позже поговорить с бабушкой, и возможно, вдвоём придумать, что бы здесь такое можно было бы предпринять... Я только грустно взглянула на женщину и ещё раз попросила:
– Пожалуйста, не ведите его к врачу, вы же знаете, что он не больной!..
Она лишь натянуто улыбнулась в ответ, и быстренько забрав с собой малыша, вышла на крыльцо, видимо, подышать свежим воздухом, которого (я была в этом уверенна) ей в данный момент очень не хватало...
Я очень хорошо знала эту соседку. Она была довольно приятной женщиной, но, что меня поразило когда-то более всего, это то, что она была одной из тех людей, которые пытались полностью «изолировать» от меня своих детей и травили меня после злосчастного случая с «зажиганием огня»!.. (Хотя её старший сын, надо отдать ему должное, никогда меня не предавал и, несмотря ни на какие запреты, до сих пор продолжал со мной дружить). Она, кто, как теперь оказалось, лучше всех остальных знала, что я была полностью нормальной и ничем не опасной девочкой! И что я, точно так же, как когда-то она, просто искала правильный выход из того «непонятного и неизвестного», во что так нежданно-негаданно швырнула меня судьба...
Вне всякого сомнения, страх должен являться очень сильным фактором в нашей жизни, если человек может так легко предать и так просто отвернуться от того, кто так сильно нуждается в помощи, и кому он с лёгкостью мог бы помочь, если б не тот же самый, так глубоко и надёжно в нём поселившийся страх...
Конечно же, можно сказать, что я не знаю, что с ней когда-то происходило, и что заставила её перенести злая и безжалостная судьба... Но, если бы я узнала, что кто-то в самом начале жизни имеет тот же дар, который заставил меня столько страдать, я бы сделала всё, что было бы в моих силах, чтобы хоть как-то помочь или направить на верный путь этого другого одарённого человека, чтобы ему не пришлось так же слепо «блуждать в потёмках» и так же сильно страдать... А она, вместо помощи, наоборот – постаралась меня «наказать», как наказывали другие, но эти другие хотя бы уж не знали, что это было и пытались честно защитить своих детей от того, чего они не могли объяснить или понять.
И вот она, как ни в чём не бывало, пришла сегодня к нам в гости со своим маленьким сынишкой, который оказался точно таким же «одарённым» как я, и которого она дико боялась кому-то показать, чтобы не дай Бог, кто-то не увидел, что её милый малыш является таким же точно «проклятием», каким являлась, по её «показному» понятию, я... Теперь я была уверена, что ей не доставило большого удовольствия к нам приходить, но отказать она тоже не очень-то могла, по той простой причине, что её старший сын – Альгис – был приглашён на мой день рождения, и с её стороны не было ни какой серьёзной причины, чтобы его не пустить, и было бы уже чересчур невоспитанно и «не по-соседски», если бы она на это пошла. А пригласили мы её по той простой причине, что жили они от нас через три улицы, и возвращаться вечером домой её сыну пришлось бы одному, поэтому, естественно поняв, что мать будет волноваться, мы решили, что будет правильнее пригласить её также вместе с её маленьким сынишкой провести вечер за нашим праздничным столом. А она «бедная», как я теперь понимала, здесь всего лишь мучилась, ожидая возможности как можно скорее нас покинуть, и по возможности без каких-либо происшествий, как можно раньше вернуться домой...
– Ты в порядке, милая? – прозвучал рядом ласковый мамин голос.
Я тут же ей как можно увереннее улыбнулась и сказала, что, конечно же, я в полном порядке. А у самой, от всего происходящего кружилась голова, и душа уже начинала «уходить в пятки», так как я видела, что ребята понемногу начинают на меня оборачиваться и, хочешь-не-хочешь, мне приходилось быстренько брать себя в руки и «установить» над своими разбушевавшимися эмоциями «железный контроль»... Я была основательно «вышиблена» из своего привычного состояния и, к большому стыду, совершенно забыла про Стеллу... Но малышка тут же постаралась о себе напомнить.
– А ты ведь говорила, что у тебя нет друзей, а их вон даже сколько?!.. – удивлённо и даже как-то чуть-чуть расстроено, спросила Стелла.
– Это не те друзья, которые настоящие. Это просто ребята, с которыми я рядом живу или с которыми вместе учусь. Они не такие, как ты. А вот ты – настоящая.
Стелла сразу же засияла... А я, «отключённо» ей улыбаясь, лихорадочно пыталась найти какой-то выход, абсолютно не зная, каким образом из этого «скользкого» положения выйти, и уже начинала нервничать, так как ни за что не хотела обижать свою лучшую подругу, но наверняка знала, что скоро моё «странное» поведение обязательно начнут замечать... И опять посыпятся глупые вопросы, на которые у меня сегодня не было ни малейшего желания отвечать.
– Ух ты, какая у вас здесь вкуснятина!!! – в восторге разглядывая праздничный стол, затараторила Стелла. – Как жалко, я уже не могу попробовать!.. А что тебе подарили сегодня? А можно мне посмотреть?.. – как обычно, из неё градом сыпались вопросы.
– Мне подарили мою любимую лошадку!.. И ещё много всего, я даже ещё не смотрела. Но я тебе обязательно всё покажу!
Стелла просто искрилась от счастья быть вместе со мной здесь, на Земле, а я всё больше терялась, никак не находя решения из создавшегося щекотливого положения.
– Как это всё красиво!.. И как же всё-таки это наверное вкусно!.. – Какая ты счастливая – есть такое!
– Ну, я тоже такого не получаю каждый день, – засмеялась я.
Бабушка за мной лукаво наблюдала, видимо от души забавляясь возникшей ситуацией, но пока не собиралась мне помогать, как всегда сперва ожидая, что же я такое предприниму сама. Но мне, наверное, от слишком бурных сегодняшних эмоций, как на зло, ничего не приходило в голову... И я уже серьёзно начинала паниковать.
– Ой, а вот и твоя бабушка! Можно я приглашу сюда свою? – радостно предложила Стелла.
– Нет!!! – сразу же мысленно чуть ли не закричала я, но обижать малышку было никак нельзя, и я, с самым счастливым видом, который в тот момент сумела изобразить, радостно сказала: – Ну, конечно же – приглашай!
И тут же, в дверях появилась всё та же самая, теперь уже хорошо мне знакомая, удивительная старушка...
– Здравствуйте, дорогие, я тут к Анне Фёдоровне шла, а попала прямо на пир. Вы уж простите за вторжение...
– Да что вы, заходите пожалуйста! Места всем хватит! – ласково предложил папа, и очень внимательно уставился прямо на меня...
Хотя на моего «гостя» или «школьного товарища» Стеллина бабушка никак не походила, но папа, видимо почувствовав в ней что-то необычное, сразу же «свалил» это «необычное» на меня, так как за всё «странное», происходящее в нашем доме, обычно отвечала я...
У меня от смущения за то, что я не могу ему сейчас ничего объяснить, покраснели даже уши... Я знала, что после, когда все гости уйдут, обязательно сразу же всё ему расскажу, но пока мне очень не хотелось встречаться с папой глазами, так как я не была привыкшая что-то от него скрывать и чувствовала себя от этого сильно «не в своей тарелке»...
– Да что с тобой опять, милая? – тихо спросила мама. – Ты прямо витаешь где-то... Может сильно устала? Хочешь полежать?
Мама по-настоящему беспокоилась, и мне было совестно говорить ей неправду. А так как правду я, к сожалению, сказать не могла (чтобы снова её не пугать), то я тут же постаралась её заверить, что у меня всё правда-правда совершенно прекрасно. А сама лихорадочно думала, что же такое всё-таки предпринять...
– А что ты так нервничаешь? – неожиданно спросила Стелла. – Это потому, что я пришла?
– Ну, что ты! – воскликнула я, но, увидев её пристальный взгляд, решила, что нечестно обманывать боевого товарища.
– Ладно, ты угадала. Просто когда я говорю с тобой, для всех остальных я выгляжу «замороженной» и это смотрится очень странно. Особенно это пугает маму... Вот я и не знаю, как выйти из такого положения, чтобы было хорошо всем...
– А что же ты мне не сказала?!.. – очень удивилась Стелла. – Я ведь хотела тебя обрадовать, а не расстроить! Я сейчас же уйду.
– Но ты ведь меня и вправду обрадовала! – искренне возразила я. – Это просто из-за них...
– А ты скоро придёшь опять? Я соскучилась... Так неинтересно одной гулять... Хорошо бабушке – она живая и может ходить куда хочет, даже к вам....
Мне стало дико жаль эту чудесную, добрейшую девчушку...
– А ты приходи когда захочешь, только когда я буду одна, тогда нам никто не сможет мешать, – искренне предложила я. – А к тебе я скоро приду, вот только кончатся праздники. Ты только подожди.
Стелла радостно улыбнулась, и снова «украсив» комнату сумасшедшими цветами и бабочками, исчезла... А мне без неё сразу стало пусто, как будто она унесла с собой частичку радости, которой был наполнен этот чудесный вечер... Я посмотрела на бабушку, ища поддержки, но она о чём-то очень увлечённо беседовала со своей гостьей и на меня никакого внимания не обращала. Всё опять вроде бы встало на свои места, и снова всё было хорошо, но я не переставала думать о Стелле, о том, как она одинока, и как несправедлива иногда почему-то бывает наша Судьба... Так, пообещав себе как можно скорее вернуться к своей верной подружке, я опять полностью «возвратилась» к своим «живым» друзьям, и только папа, очень внимательно целый вечер за мной наблюдавший, смотрел на меня удивлёнными глазами, как будто сильно стараясь понять, где же и что же такое серьёзное он со мной так обидно когда-то «проморгал»...
Когда гости уже начали расходиться по домам, «видящий» мальчик вдруг начал плакать... Когда я его спросила, что же такое случилось, он надул губки и обиженно произнёс:
– А где зе девоська?.. И миска? И бабосек нету...
Мама лишь натянуто улыбнулась в ответ, и быстренько забрав, никак не желающего с нами прощаться, второго сына, ушла домой...
Я была очень расстроена и очень счастлива одновременно!.. Это было впервые, когда я встретила другого малыша, у которого имелся похожий дар... И я дала себе слово не успокоиться, пока не удастся убедить эту «несправедливую» и несчастную маму, каким по-настоящему огромным чудом являлся её малыш... У него, как и у каждого из нас, должно было оставаться право свободного выбора, и его мама не имела права это у него отнимать... Во всяком случае, до тех пор, когда он сам начнёт что-то понимать.
Я подняла глаза и увидела папу, который стоял, оперевшись на дверной косяк, и всё это время с большим интересом за мной наблюдал. Папа подошёл и, ласково обняв меня за плечи, тихонечко произнёс:
– Ну-ка пойдём, ты расскажешь мне, за что это ты здесь так горячо воевала...
И тут же мне стало на душе очень легко и спокойно. Наконец-то он всё-всё узнает и мне больше никогда не придётся ничего от него скрывать! Он был моим лучшим другом, который, к сожалению, не знал даже половины правды о том, в чём по-настоящему заключалась моя жизнь... Это было нечестно и это было несправедливо... И я только сейчас поняла, как странно было всё это время от папы скрывать мою «вторую» жизнь только лишь потому, что маме казалось – папа не поймёт... Я должна была дать ему ещё раньше такой шанс и теперь была очень рада, что могу это сделать хотя бы сейчас...
Удобно устроившись на его любимом диване, мы говорили очень долго... И как же сильно меня обрадовало и удивило то, что, по мере того, как я рассказывала ему о своих невероятных приключениях, папино лицо всё больше и больше светлело!.. Я поняла, что вся моя «невероятная» история его не только не пугает, а наоборот, почему-то делает очень счастливым...
– Я всегда знал, что ты у меня будешь особенной, Светленькая... – когда я закончила, очень серьёзно сказал папа. – Я тобой горжусь. Могу ли я чем-то тебе помочь?
Я была настолько потрясена происшедшим, что ни с того, ни с сего, разревелась навзрыд... Папа баюкал меня в своих руках, как маленького ребёнка, тихонечко что-то нашёптывая, а я, от счастья, что он меня понял, ничего не слышала, только понимала, что все мои ненавистные «тайны» уже позади, и теперь уж точно всё будет хорошо...
Я написала об этом дне рождения потому, что он оставил в моей душе глубокий след чего-то очень важного и очень доброго, без чего мой рассказ о себе наверняка оказался бы неполным...
На следующий день всё снова казалось обычным и каждодневным, как будто и не было вчера того невероятно счастливого дня рождения...
Привычные школьные и домашние заботы почти полностью загружали отпущенные сутками часы, а что оставалось – как всегда, было моим самым любимым временем, и использовать его я старалась очень «экономно», чтобы как можно больше полезного узнать, и как можно больше «необычного» в себе и во всём окружающем отыскать...
К «одарённому» соседскому мальчику меня, естественно, не подпускали, объясняя тем, что малыш простыл, но как я чуть позже узнала от его старшего брата, мальчик чувствовал себя совершенно прекрасно, и «болел» видимо только для меня...
Было очень жаль, что его мать, которая наверняка прошла в своё время достаточно «тернистый» путь того же самого «необычного», категорически не желала принять от меня никакую помощь, и старалась всячески оградить от меня своего милого, талантливого сынишку. Но это, опять-таки, был лишь один из множества тех горьких и обидных моментов моей жизни, когда никто не нуждался в предлагаемой мною помощи, и таких «моментов» я теперь уже старалась как можно тщательнее избегать... Опять же – людям невозможно было что-то доказать, если они не хотели этого принимать. А доказывать свою правду «с огнём и мечом» я никогда не считала правильным, поэтому предпочитала оставлять всё на самотёк до того момента, когда человек придёт ко мне сам и попросит ему помочь.
От своих школьных подружек я снова чуточку отдалилась, так как в последнее время у них появились почти что постоянно одни и те же разговоры – какие мальчишки им больше всего нравятся, и как можно было бы одного или другого «заполучить»... Откровенно говоря, я никак не могла понять, чем это так сильно их тогда привлекало, что они могли безжалостно тратить на это такие дорогие нам всем свободные часы, и при том находиться в совершенно восторженном состоянии от всего, друг другу сказанного или услышанного. Видимо, я для всей этой сложной эпопеи «мальчишки-девчонки» была почему-то пока ещё совершенно и полностью не готова, за что и получила от своих подружек злое прозвище – «гордячка»... Хотя, думаю, что именно гордячкой-то я никак не была... А просто девчонок бесило, что я отказывалась от предлагаемых ими «мероприятий», по той простой причине, что меня честно это пока ещё никак не интересовало, а выбрасывать своё свободное время напрасно я не видела никакой серьёзной на то причины. Но естественно, моим школьным товарищам такое моё поведение никоим образом не нравилось, так как оно, опять же, выделяло меня из общей толпы и делало другой, не такой, как все остальные, что, по мнению ребят, было по школьному «противочеловечно»...
Вот так, опять наполовину «отверженной» школьными друзьями и подружками, проходили мои зимние дни, что меня больше уже ничуть не огорчало, так как, поволновавшись из-за наших «взаимоотношений» несколько лет, я увидела, что, в конечном итоге, в этом нет никакого смысла, так как каждый живёт так, как считает нужным, ну, а что из нас получится позже – это уже, опять же, частная проблема каждого из нас. И никто не мог меня заставить праздно тратить моё «ценное» время на пустые разговоры, когда я предпочитала его проводить, читая интереснейшие книги, гуляя по «этажам» или даже катаясь по зимним тропинкам на Пурге...
Папа, после моего честного рассказа о моих «приключениях», почему-то вдруг (к моей огромной радости!!!) перестал считать меня «малым ребёнком» и неожиданно открыл мне доступ ко всем своим раннее не разрешённым книгам, что ещё больше привязало меня к «одиночеству дома» и, совмещая такую жизнь с бабушкиными пирогами, я чувствовала себя абсолютно счастливой и уж точно никоим образом не одинокой...
Но, как это было и раньше, долго спокойно заниматься моим любимым чтением мне было явно «противопоказано», так как, уже почти что в обязательном порядке, что-то «неординарное» обязательно должно было произойти... Так и в тот вечер, когда я спокойно читала новую книжку, с наслаждением хрустя только что испечёнными вишнёвыми пирожками, неожиданно появилась взвинченно-взьерошенная Стелла и безапелляционным голосом заявила:
– Как хорошо, что я тебя нашла – ты должна сейчас же со мной пойти!..
– А что такое случилось?.. Пойти куда? – удивившись такой необычной спешке, спросила я.
– К Марии, там Дин погиб... Ну, давай же!!! – нетерпеливо крикнула подружка.
Я сразу же вспомнила маленькую, черноглазую Марию, у которой был один-единственный друг – её верный Дин...
– Уже иду! – всполошилась я и быстро кинулась за Стеллой на «этажи»...

Нас опять встретил тот же хмурый, зловещий пейзаж, на который я уже почти не обращала внимания, так как он, как и всё остальное, после стольких хождений в Нижний Астрал, стал для нас почти что привычным, насколько можно было привыкнуть к такому вообще...
Мы быстренько осмотрелись вокруг, и тут же увидели Марию...
Малышка, сгорбившись, сидела прямо на земле, совершенно поникшая, не видя и не слыша ничего вокруг, и только ласково гладила замёрзшей ладошкой мохнатое, неподвижное тело «ушедшего» друга, как бы пытаясь этим его разбудить... Суровые, и горькие, совсем не детские слёзы ручейками струились из её грустных, потухших глаз, и, вспыхивая блестящими искорками, исчезали в сухой траве, орошая её на мгновение чистым, живым дождём... Казалось, весь этот и без того уже достаточно жестокий мир стал для Марии теперь ещё более холодным и ещё более чужим... Она осталась совсем одна, такая удивительно хрупкая в своей глубокой печали, и некому больше было её ни утешить, ни приласкать, ни хотя бы просто по-дружески защитить... А рядом с ней, огромным, неподвижным бугром лежал её лучший друг, её верный Дин... Она жалась к его мягкой, мохнатой спине, бессознательно отказываясь признавать его смерть. И упорно не желала его покидать, как будто зная, что даже сейчас, после смерти, он всё ещё также верно её любил и также искренне оберегал... Ей очень не хватало его тепла, его сильной «мохнатой» поддержки, и того привычного, надёжного, «их мирка», в котором обитали только лишь они вдвоём... Но Дин молчал, упорно не желая просыпаться... А вокруг него шныряли какие-то маленькие, зубастые существа, которые так и норовили ухватить хотя бы малый кусок его волосатой «плоти»... В начале Мария ещё пыталась отгонять их палкой, но, увидев, что нападавшие не обращали на неё никакого внимания, махнула на всё рукой... Здесь так же, как и на «твёрдой» Земле, существовал «закон сильного», но когда этот сильный погибал – те, кто не могли достать его живым, теперь же с удовольствием старались наверстать упущенное, «отведав» его энергетического тела хотя бы мёртвым...
От этой горестной картины у меня резко заныло сердце и по предательски защипало в глазах... Мне стало вдруг дико жаль эту чудесную, храбрую девчушку... И я не могла даже себе представить, как же сможет она, бедняжка, совсем одинокой, в этом страшном, зловещем мире, за себя постоять?!
Стеллины глаза тоже вдруг влажно заблестели – видимо, её посетили схожие мысли.
– Прости меня, Мария, как же погиб твой Дин? – наконец-то решилась спросить я.
Девчушка подняла на нас свою заплаканную мордашку, по-моему даже не понимая, о чём её спрашивают. Она была очень далеко... Возможно там, где её верный друг был ещё живой, где она не была такой одинокой, где всё было понятно и хорошо... И малышка никак не хотела сюда возвращаться. Сегодняшний мир был злым и опасным, а ей больше не на кого было опереться, и некому было её защищать... Наконец-то, глубоко вздохнув и геройски собрав свои эмоции в кулачок, Мария поведала нам грустную историю Дининой смерти...
– Я была с мамой, а мой добрый Дин, как всегда, нас стерёг... И тут вдруг откуда-то появился страшный человек. Он был очень нехороший. От него хотелось бежать, куда глаза глядят, только я никак не могла понять – почему... Он был таким же, как мы, даже красивым, просто очень неприятным. От него веяло жутью и смертью. И он всё время хохотал. А от этого хохота у нас с мамой стыла кровь... Он хотел забрать с собой маму, говорил, что она будет ему служить... А мама вырывалась, но он, конечно же, был намного сильнее... И тут Дин попробовал нас защитить, что раньше ему всегда удавалось. Только человек был наверняка каким-то особенным... Он швырнул в Дина странное оранжевое «пламя», которое невозможно было погасить... А когда, даже горящий, Дин попытался нас защитить – человек его убил голубой молнией, которая вдруг «полыхнула» из его руки. Вот так погиб мой Дин... И теперь я одна.
– А где же твоя мама? – спросила Стелла.
– Мама всё здесь же, – малышка смутилась.– Просто она очень часто злится... И теперь у нас нет защиты. Теперь мы совсем одни...
Мы со Стеллой переглянулись... Чувствовалось, что обоих одновременно посетила та же самая мысль – Светило!.. Он был сильным и добрым. Оставалось только надеяться, что у него возникнет желание помочь этой несчастной, одинокой девчушке, и стать её настоящим защитником хотя бы до тех пор, пока она вернётся в свой «хороший и добрый» мир...
– А где теперь этот страшный человек? Ты знаешь, куда он ушёл? – нетерпеливо спросила я. – И почему он не взял-таки с собой твою маму?
– Не знаю, наверное, он вернётся. Я не знаю, куда он пошёл, и я не знаю, кто он такой. Но он очень, очень злой... Почему он такой злой, девочки?
– Ну, это мы узнаем, обещаю тебе. А теперь – хотела бы ты увидеть хорошего человека? Он тоже здесь, но, в отличие от того «страшного», он и правда очень хороший. Он может быть твоим другом, пока ты здесь, если ты, конечно, этого захочешь. Друзья зовут его Светило.
– О, какое красивое имя! И доброе...
Мария понемножечку начала оживать, и когда мы предложили ей познакомиться с новым другом, она, хоть и не очень уверенно, но всё-таки согласилась. Перед нами появилась уже знакомая нам пещера, а из неё лился золотистый и тёплый солнечный свет.
– Ой, смотрите!.. Это же солнышко?!.. Оно совсем, как настоящее!.. А как оно попало сюда? – ошарашено уставилась на такую необычную для этого жуткого места красоту, малышка.
– Оно и есть настоящее, – улыбнулась Стелла. – Только его создали мы. Иди, посмотри!
Мария робко скользнула в пещеру, и тут же, как мы и ожидали, послышался восторженный визг...
Она выскочила наружу совершенно обалдевшая и от удивления всё никак не могла связать двух слов, хотя по её распахнутым от полного восторга глазам было видно, что сказать ей уж точно было что... Стелла ласково обняла девочку за плечи и вернула её обратно в пещеру... которая, к нашему величайшему удивлению, оказалась пустой...
– Ну и где же мой новый друг? – расстроено спросила Мария. – Разве вы не надеялись его здесь найти?
Стелла никак не могла понять, что же такое могло произойти, что заставило бы Светило покинуть свою «солнечную» обитель?..
– Может что-то случилось? – задала совершенно глупый вопрос я.
– Ну, естественно – случилось! Иначе он бы никогда отсюда не ушёл.
– А может здесь тоже был тот злой человек? – испуганно спросила Мария.
Честно признаться, у меня тоже мелькнула такая мысль, но высказать её я не успела по той простой причине, что, ведя за собой троих малышей, появился Светило... Детишки были чем-то смертельно напуганы и, трясясь как осенние листики, боязливо жались к Светилу, боясь от него отойти хоть на шаг. Но детское любопытство вскоре явно пересилило страх, и, выглядывая из-за широкой спины своего защитника, они удивлённо рассматривали нашу необычную тройку... Что же касалось нас, то мы, забыв даже поздороваться, вероятно, с ещё большим любопытством уставились на малышей, пытаясь сообразить, откуда они могли взяться в «нижнем астрале», и что же всё-таки такое здесь произошло...
– Здравствуйте, милые... Не надо вам было сюда приходить. Что-то нехорошее здесь происходит... – ласково поздоровался Светило.
– Ну, хорошего здесь вряд ли можно было бы ожидать вообще... – грустно усмехнувшись, прокомментировала Стелла. – А как же получилось, что ты ушёл?!... Ведь сюда любой «плохой» мог за это время явиться, и занять всё это...
– Что ж, тогда ты бы обратно всё «свернула»... – просто ответил Светило.
Тут уж мы обе на него удивлённо уставились – это было самое подходящее слово, которое можно было употребить, называя данный процесс. Но откуда его мог знать Светило?!. Он ведь ничего в этом не понимал!.. Или понимал, но ничего об этом не говорил?...
– За это время много воды утекло, милые... – как бы отвечая на наши мысли, спокойно произнёс он. – Я пытаюсь здесь выжить, и с вашей помощью начинаю кое-что понимать. А что привожу кого, так не могу я один такой красотой наслаждаться, когда всего лишь за стеной такие малые в жутком ужасе трясутся... Не для меня всё это, если я не могу помочь...
Я взглянула на Стеллу – она выглядела очень гордой, и, конечно же, была права. Не напрасно она создавала для него этот чудесный мир – Светило по-настоящему его стоил. Но он сам, как большое дитя, этого совершенно не понимал. Просто его сердце было слишком большим и добрым, и не желало принимать помощь, если не могло делиться ею с кем-то другим...
– А как они здесь оказались? – показывая на испуганных малышей, спросила Стелла.
– О, это длинная история. Я время от времени их навещал, они к отцу с матерью с верхнего «этажа» приходили... Иногда к себе забирал, чтобы от беды уберечь. Они же малые, не понимали, насколько это опасно. Мама с папой были здесь, вот им и казалось, что всё хорошо... А я всё время боялся, что опасность поймут, когда уже поздно будет... Вот и случилось только что это же самое «поздно»...
– А что же такого их родители натворили, что попали сюда? И почему они все «ушли» одновременно? Они погибли что ли? – не могла остановиться, сердобольная Стелла.
– Чтобы спасти своих малышей, их родителям пришлось убить других людей... За это здесь и платили посмертно. Как и все мы... Но сейчас их уже и здесь больше нет... Их нигде нет более... – очень грустно прошептал Светило.
– Как – нет нигде? А что же случилось? Они что – и здесь сумели погибнуть?! Как же такое случилось?.. – удивилась Стелла.
Светило кивнул.
– Их убил человек, если «это» можно назвать человеком... Он чудовище... Я пытаюсь найти его... чтобы уничтожить.
Мы сразу же дружно уставились на Марию. Опять это был какой-то страшный человек, и опять он убивал... Видимо, это был тот же самый, кто убил её Дина.
– Вот эта девочка, её зовут Мария, потеряла свою единственную защиту, своего друга, которого тоже убил «человек». Я думаю, это тот же самый. Как же мы можем найти его? Ты знаешь?
– Он сам придёт... – тихо ответил Светило, и указал на жмущихся к нему малышей. – Он придёт за ними... Он их случайно отпустил, я ему помешал.
У нас со Стеллой поползли по спинам большие-пребольшие, шипастые мурашки...
Это звучало зловеще... А мы ещё не были достаточно взрослыми, чтобы кого-то так просто уничтожать, и даже не знали – сможем ли... Это в книгах всё очень просто – хорошие герои побеждают чудовищ... А вот в реальности всё гораздо сложнее. И даже если ты уверен, что это – зло, чтобы побеждать его, нужна очень большая смелость... Мы знали, как делать добро, что тоже не все умеют... А вот, как забирать чью-то жизнь, даже самую скверную, научиться ни Стелле, ни мне, пока ещё как-то не пришлось... И не попробовав такое, мы не могли быть совершенно уверены, что та же самая наша «смелость» в самый нужный момент нас не подведёт.
Я даже не заметила, что всё это время Светило очень серьёзно за нами наблюдает. И, конечно же, наши растерянные рожицы ему говорили обо всех «колебаниях» и «страхах» лучше, чем любая, даже самая длинная исповедь...
– Вы правы, милые – не боятся убить лишь глупцы... либо изверги... А нормальный человек к этому никогда не привыкнет... особенно, если даже ещё не пробовал никогда. Но вам не придётся пробовать. Я не допущу... Потому что, даже если вы, праведно кого-то защищая, мстить будете, оно сожжёт ваши души... И уже больше никогда прежними не будете... Вы уж поверьте мне.
Вдруг прямо за стеной послышался жуткий хохот, своей дикостью леденящий душу... Малыши взвизгнули, и все разом бухнулись на пол. Стелла лихорадочно пыталась закрыть пещеру своей защитой, но, видимо от сильного волнения, у неё ничего не получалось... Мария стояла не двигаясь, белая, как смерть, и было видно, что к ней возвращалось состояние недавно испытанного шока.
– Это он... – в ужасе прошептала девчушка. – Это он убил Дина... И он убьёт всех нас...
– Ну это мы ещё посмотрим. – нарочито, очень уверенно произнёс Светило. – Не таких видели! Держись, девочка Мария.
Хохот продолжался. И я вдруг очень чётко поняла, что так не мог смеяться человек! Даже самый «нижнеастральный»... Что-то в этом всём было неправильно, что-то не сходилось... Это было больше похоже на фарс. На какой-то фальшивый спектакль, с очень страшным, смертельным концом... И тут наконец-то меня «озарило» – он не был тем человеком, которым выглядел!!! Это была всего лишь человеческая личина, а нутро было страшное, чужое... И, была не была, – я решила попробовать с ним бороться. Но, если бы знала исход – наверное, не пробовала бы никогда...
Малыши с Марией спрятались в глубокой нише, которую не доставал солнечный свет. Мы со Стеллой стояли внутри, пытаясь как-то удержать, почему-то всё время рвущуюся, защиту. А Светило, стараясь сохранить железное спокойствие, встречал это незнакомое чудище у входа в пещеру, и как я поняла, не собирался его туда пропускать. Вдруг у меня сильно заныло сердце, будто в предчувствии какой-то большой беды....
Полыхнуло яркое синее пламя – все мы дружно ахнули... То, что минуту назад было Светилом, за одно лишь коротенькое мгновение превратилось в «ничто», даже не начав сопротивляться... Вспыхнув прозрачным голубым дымком, он ушёл в далёкую вечность, не оставив в этом мире даже следа...
Мы не успели испугаться, как сразу же за происшедшим, в проходе появился жуткий человек. Он был очень высоким и на удивление... красивым. Но всю его красоту портило мерзкое выражение жестокости и смерти на его утончённом лице, и ещё было в нём какое-то ужасающее «вырождение», если можно как-то такое определить... И тут, я вдруг вспомнила слова Марии про её «ужастика» Дина. Она была абсолютно права – красота может быть на удивление страшной... а вот доброе «страшное» можно глубоко и сильно полюбить...
Жуткий человек опять дико захохотал...
Его хохот болезненным эхом повторялся в моём мозгу, впиваясь в него тысячами тончайших игл, а моё немеющее тело слабело, постепенно становясь почти что «деревянным», как под сильнейшим чужеродным воздействием... Звук сумасшедшего хохота фейерверком рассыпался на миллионы незнакомых оттенков, тут же острыми осколками возвращаясь обратно в мозг. И тут я наконец-то поняла – это и правда было нечто наподобие мощнейшего «гипноза», что своим необычным звучанием постоянно наращивало страх, заставляя нас панически бояться этого человека.
– Ну и что – долго вы собираетесь хохотать?! Или говорить боитесь? А то нам надоело вас слушать, глупости всё это! – неожиданно для самой себя, грубо закричала я.
Я понятия не имела, что на меня нашло, и откуда у меня вдруг взялось столько смелости?! Потому, что от страха уже кружилась голова, а ноги подкашивались, как будто я собиралась сомлеть прямо сейчас, на полу этой же самой пещеры... Но недаром ведь говорят, что иногда от страха люди способны совершать подвиги... Вот и я, наверное, уже до того «запредельно» боялась, что каким-то образом сумела забыть про тот же самый страх... К счастью, страшный человек ничего не заметил – видимо его вышиб тот факт, что я посмела вдруг с ним так нагло заговорить. А я продолжала, чувствуя, что надо во что бы то ни стало быстрее разорвать этот «заговор»...
– Ну, как, чуточку побеседуем, или вы и можете всего только хохотать? Говорить-то вас научили?..
Я, как могла, умышленно его злила, пытаясь выбить из колеи, но в то же время дико боялась, что он нам таки покажет, что умеет не только говорить... Быстро глянув на Стеллу, я попыталась передать ей картинку, всегда спасавшего нас, зелёного луча (этот «зелёный луч» означал просто очень плотный, сконцентрированный энергетический поток, исходящий от зелёного кристалла, который когда-то подарили мне мои далёкие «звёздные друзья», и энергия коего видимо сильно отличалась качеством от «земной», поэтому срабатывало оно почти всегда безотказно). Подружка кивнула, и пока страшный человек не успел опомниться, мы дружно ударили его прямо в сердце... если оно, конечно, там вообще находилось... Существо взвыло (я уже поняла, что это не человек), и начало корчиться, как бы «срывая» с себя, так мешавшее ему, чужое «земное» тело... Мы ударили ещё. И тут вдруг увидели уже две разные сущности, которые плотно сцепившись, вспыхивая голубыми молниями, катались на полу, как бы пытаясь друг друга испепелить... Одна из них была той же красивой человеческой, а вторая... такого ужаса невозможно было нормальным мозгом ни представить, ни вообразить... По полу, яро сцепившись с человеком, каталось что-то невероятно страшное и злое, похожее на двухголовое чудище, истекающее зелёной слюной и «улыбающееся» оскаленными ножеобразными клыками... Зелёное, чешуйчато-змеевидное тело ужасающего существа поражало гибкостью и было ясно, что человек долго не выдержит, и что, если ему не помочь, то жить осталось этому бедняге всего ничего, даже и в этом ужасном мире...
Я видела, что Стелла изо всех сил пытается ударить, но боится повредить человека, которому сильно хотела помочь. И тут вдруг из своего укрытия выскочила Мария, и... каким-то образом схватив за шею жуткое существо, на секунду вспыхнула ярким факелом и... навсегда перестала жить... Мы не успели даже вскрикнуть, и уж, тем более, что-то понять, а хрупкая, отважная девчушка без колебаний пожертвовала собой, чтобы какой-то другой хороший человек мог победить, оставаясь жить вместо неё... У меня от боли буквально остановилось сердце. Стелла зарыдала... А на полу пещеры лежал необыкновенно красивый и мощный по своему сложению человек. Только вот сильным на данный момент он никак не выглядел, скорее наоборот – казался умирающим и очень уязвимым... Чудовище исчезло. И, к нашему удивлению, сразу же снялось давление, которое всего лишь минуту назад грозилось полностью размозжить наши мозги.
Стелла подошла к незнакомцу поближе и робко тронула ладошкой его высокий лоб – человек не подавал никаких признаков жизни. И только по всё ещё чуть вздрагивавшим векам было видно, что он пока ещё здесь, с нами, и не умер уже окончательно, чтобы, как Светило с Марией, уже никогда и нигде больше не жить...
– Но как же Мария... Как же она могла?!.. Ведь она маленькая совсем... – глотая слёзы, горько шептала Стелла... блестящие крупные горошины ручьём текли по её бледным щекам и, сливаясь в мокрые дорожки, капали на грудь. – И Светило... Ну, как же так?... Ну, скажи?! Как же так!!! Это ведь не победа совсем, это хуже чем поражение!.. Нельзя побеждать такой ценой!..
Что я могла ей ответить?! Мне, так же, как и ей, было очень грустно и больно... Потеря жгла душу, оставляя глубокую горечь в такой ещё свежей памяти и, казалось, впечатывала этот страшный момент туда навсегда... Но надо было как-то собраться, так как рядом, пугливо прижавшись друг к другу, стояли совсем маленькие, насмерть напуганные детишки, которым было в тот момент очень страшно и которых некому было ни успокоить, ни приласкать. Поэтому, насильно загнав свою боль как можно глубже и тепло улыбнувшись малышам, я спросила, как их зовут. Детишки не отвечали, а лишь ещё крепче жались друг к дружке, совершенно не понимая происходящего, ни также и того, куда же так быстро подевался их новый, только что обретённый друг, с очень добрым и тёплым именем – Светило....
Стелла, съёжившись, сидела на камушке и, тихо всхлипывая, вытирала кулачком, всё ещё льющиеся, горючие слёзы... Вся её хрупкая, скукоженная фигурка выражала глубочайшую печаль... И вот, глядя на неё, такую скорбящую, и такую не похожую на мою обычную «светлую Стеллу», мне вдруг стало до ужаса холодно и страшно, как будто, в одно коротенькое мгновение, весь яркий и солнечный Стеллин мир полностью погас, а вместо него нас теперь окружала только тёмная, скребущая душу, пустота...
Обычное скоростное Стеллино «самоочухивание» на этот раз почему-то никак не срабатывало... Видимо, было слишком больно терять дорогих её сердцу друзей, особенно, зная, что, как бы она по ним позже не скучала, уже не увидит их более нигде и никогда... Это была не обычная телесная смерть, когда мы все получаем великий шанс – воплощаться снова. Это умерла их душа... И Стелла знала, что ни отважная девочка Мария, ни «вечный воин» Светило, ни даже страшненький, добрый Дин, не воплотятся уже никогда, пожертвовав своей вечной жизнью для других, возможно и очень хороших, но совершенно им незнакомых людей...
У меня так же, как и у Стеллы, очень болела душа, ибо это был первый раз, когда я наяву увидала, как по собственному желанию в вечность ушли смелые и очень добрые люди... мои друзья. И, казалось, в моём раненом детском сердце навсегда поселилась печаль... Но я также уже понимала, что, как бы я ни страдала, и как бы я этого ни желала, ничто не вернёт их обратно... Стелла была права – нельзя было побеждать такой ценой... Но это был их собственный выбор, и отказать им в этом мы не имели никакого права. А попробовать переубедить – у нас просто не хватило на это времени... Но живым приходилось жить, иначе вся эта невосполнимая жертва оказалась бы напрасной. А вот именно этого-то допускать было никак нельзя.
– Что будем с делать с ними? – судорожно вздохнув, показала на сбившихся в кучку малышей, Стелла. – Оставлять здесь никак нельзя.
Я не успела ответить, как прозвучал спокойный и очень грустный голос:
– Я с ними останусь, если вы, конечно, мне позволите.
Мы дружно подскочили и обернулись – это говорил спасённый Марией человек... А мы как-то о нём совершенно забыли.
– Как вы себя чувствуете? – как можно приветливее спросила я.
Я честно не желала зла этому несчастному, спасённому такой дорогой ценой незнакомцу. Это была не его вина, и мы со Стеллой прекрасно это понимали. Но страшная горечь потери пока ещё застилала мне гневом глаза, и, хотя я знала, что по отношению к нему это очень и очень несправедливо, я никак не могла собраться и вытолкнуть из себя эту жуткую боль, оставляя её «на потом», когда буду совсем одна, и, закрывшись «в своём углу», смогу дать волю горьким и очень тяжёлым слезам... А ещё я очень боялась, что незнакомец как-то почувствует моё «неприятие», и таким образом его освобождение потеряет ту важность и красоту победы над злом, во имя которой погибли мои друзья... Поэтому я постаралась из последних сил собраться и, как можно искреннее улыбаясь, ждала ответ на свой вопрос.
Мужчина печально осматривался вокруг, видимо не совсем понимая, что же здесь такое произошло, и что вообще происходило всё это время с ним самим...
– Ну и где же я?.. – охрипшим от волнения голосом, тихо спросил он. – Что это за место, такое ужасное? Это не похоже на то, что я помню... Кто вы?
– Мы – друзья. И вы совершенно правы – это не очень приятное место... А чуть дальше места вообще до дикости страшные. Здесь жил наш друг, он погиб...
– Мне жаль, малые. Как погиб ваш друг?
– Вы убили его, – грустно прошептала Стелла.
Я застыла, уставившись на свою подружку... Это говорила не та, хорошо знакомая мне, «солнечная» Стелла, которая «в обязательном порядке» всех жалела, и никогда бы не заставила никого страдать!.. Но, видимо, боль потери, как и у меня, вызвала у неё неосознанное чувство злости «на всех и вся», и малышка пока ещё не в состоянии была это в себе контролировать.